Solitär fibrös tumör

Kurs: MDBI

Typ	Mesenkymal (fibroblastisk) tumör
Klassisk lokal	Pleura, men förekommer överallt
Molekylärt	NAB2-STAT6-fusion
Immunfenotyp	STAT6+ (kärna), CD34+, Bcl-2+
Beteende	Oftast benign, men malign potential finns

Vad är det?

• Solitär fibrös tumör (SFT) är en mesenkymal, fibroblastisk tumör som klassiskt utgår från pleuran men kan uppträda i nästan vilken lokal som helst (mjukdelar, meninger, buk, retroperitoneum).
• Kännetecknas molekylärt av en NAB2-STAT6-fusion som ger diagnostiskt kärnuttryck av STAT6.

Patofysiologi / Morfologi

• Spolformiga celler i ett “patternless pattern” (mönsterlöst mönster) med varierande cellrikedom.
• Rikligt med kollagent stroma och karakteristiska greniga, hjorthornslika (hemangiopericytära) kärl.
• Immunhistokemi: STAT6 (nukleärt, mycket specifikt), CD34, Bcl-2, CD99; negativ för Cytokeratin.

Symtom / Klinik

• Ofta långsamväxande och asymtomatisk; upptäcks som en välavgränsad massa.
• Doege-Potter-syndrom: paraneoplastisk Hypoglykemi via tumörproduktion av IGF-2.
• Malignitetstecken: hög mitosaktivitet (≥4/10 HPF), hög cellularitet, nekros, storlek, atypi.

Diagnostik och behandling

• Diagnos med morfologi + STAT6-immunhistokemi (surrogat för NAB2-STAT6).
• Behandling: komplett kirurgisk excision; långtidsuppföljning då sena recidiv/metastaser förekommer.

Tenta-fokus

Koppla pleurabaserad mesenkymal tumör + STAT6+/CD34+ + NAB2-STAT6-fusion + ev. paraneoplastisk hypoglykemi. STAT6-kärnfärgning är den moderna diagnostiska nyckeln.

Klinisk pärla

En pleuratumör betyder inte automatiskt mesoteliom eller Metastas — en CD34+/STAT6+ spolcellstumör är en solitär fibrös tumör, som till skillnad från mesoteliom oftast är botbar med kirurgi.

Kopplingar

• STAT6 — diagnostisk kärnmarkör (NAB2-STAT6)
• CD34 — klassisk (men ospecifik) markör
• Doege-Potter-syndrom — paraneoplastisk hypoglykemi
• Mesoteliom — viktig pleural differentialdiagnos
• Mesenkymal tumör — tumörens ursprungsgrupp