CuraKI

Acrodermatitis chronica atrophicans

Acrodermatitis chronica atrophicans

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Acrodermatitis chronica atrophicans (ACA), även kallad Herxheimers dermatit, är den sena, kroniska hudmanifestationen av Borrelia-infektion — tertiär borrelios.
  • Orsakas nästan uteslutande av Borrelia afzelii och förekommer därför i praktiken bara i Europa, inte i Nordamerika.
  • Utvecklas månader till år (ofta 6 månader till över 10 år) efter Fästingbett.

Epidemiologi

  • Drabbar oftast äldre kvinnor.
  • Bara omkring hälften minns ett fästingbett eller ett föregående Erythema migrans.
  • Sällsynt hos barn.

Patofysiologi

  • Persisterande Spiroketinfektion i Dermis med kronisk lymfoplasmacytär inflammation.
  • Kroniskt inflammatoriskt infiltrat leder över tid till förlust av Kollagen, Elastin och subkutant fett — atrofi.
  • Samtidig Perifer neuropati i det drabbade området ses hos en betydande andel, orsakad av inflammation i små nervfibrer.

Symtom och stadier

  • Inflammatoriskt (ödematöst) stadium: diffust blåröd till livid missfärgning med lätt svullnad, oftast på extremiteternas sträcksidor — fotrygg, underben, handrygg, underarm. Ensidigt eller asymmetriskt.
  • Atrofiskt stadium: huden blir tunn som cigarettpapper, rynkig, med genomlysande Vener. Irreversibelt.
  • Fibrösa knölar (ulnara eller juxtaartikulära noduli) över armbågar och knän kan förekomma.
  • Associerade fynd: Parestesier, Allodyni, nedsatt sensibilitet, Artralgi i underliggande led, Subluxation av småleder.

Diagnostik

  • Klinisk bild plus kraftigt förhöjt IgG mot Borrelia i serum — IgG-titern är typiskt mycket hög, medan IgM oftast är negativt (till skillnad från tidig borrelios).
  • Bekräftande Immunoblot/Western blot med reaktivitet mot VlsE och p83/100.
  • Hudbiopsi med PCR eller odling har hög sensitivitet vid ACA — en av de få borreliosmanifestationer där PCR fungerar väl.
  • Differentialdiagnoser: Kronisk venös insufficiens, Lipodermatoskleros, Erysipelas, Arteriell insufficiens, Lokaliserad sklerodermi och åldersbetingad hudatrofi.

Behandling

  • Doxycyklin 100 mg två gånger dagligen (eller 200 mg en gång dagligen) i 21–28 dagar är förstahandsval.
  • Alternativ: Amoxicillin, eller intravenöst Ceftriaxon vid uttalad neuropati eller behandlingssvikt.
  • Det inflammatoriska stadiet svarar bra på behandling; den atrofiska hudförändringen är permanent.
  • Antikroppstitern faller mycket långsamt och ska inte användas för att följa behandlingssvar.

Klinisk pärla

En äldre kvinna med ensidigt blåröd, svullen och senare papperstunn hud på ett underben, utan varicer eller hjärtsvikt — tänk ACA och ta borreliaserologi innan du behandlar som Erysipelas eller venös insufficiens. Rätt diagnos i det ödematösa stadiet kan rädda huden från irreversibel atrofi.

Tenta-fokus

Koppla ihop genospecies med manifestation: Borrelia afzelii → hud (ACA), Borrelia garinii → Neuroborrelios, Borrelia burgdorferi sensu stricto → Lyme-artrit (dominerar i USA). Kom ihåg serologimönstret: tidigt Erythema migrans är ofta seronegativt och ska behandlas kliniskt, medan ACA har mycket höga IgG-nivåer.

Kopplingar

Graph View

Backlinks