Antitrombinbrist

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 05 Koagulation och Hemostas

Vad är det?

Antitrombinbrist är ett ärftligt eller förvärvat bristtillstånd på antitrombin (AT III), koagulationssystemets viktigaste hämmare av trombin och faktor Xa. Den ärftliga formen tillhör de klassiska trombofilierna.

Mekanism

• Antitrombin bildar irreversibla komplex med framför allt faktor Xa och trombin. Komplexbildningen accelereras kraftigt av heparin och av heparinlika molekyler på ytan av endotelcellerna.
• Vid brist minskar bromsen på koagulationskaskaden och trombinbildningen tillåts fortsätta → ökad risk för venös trombos.
• Eftersom heparin verkar via antitrombin ger uttalad brist dessutom nedsatt effekt av heparinbehandling (heparinresistens).

Klinisk relevans & Diagnostik

• Analysprincip (P-Antitrombin): provet bestäms i närvaro av heparin med tillsats av överskott av trombin. Det trombin som inte bundits får spjälka ett kromogent substrat; absorbansändringen är omvänt proportionell mot antitrombinaktiviteten.
• Låga värden ses vid: hereditär antitrombinbrist, Nefrotiskt syndrom (förlust via urinen), levercirros (minskad syntes) och patologisk proteolys vid DIC (förbrukning).
• Vid ärftlig brist är APTT, PK(INR), TPK, Fibrinogen och D-dimer normala — endast P-Antitrombin är sänkt.
• Ingår i trombosutredning vid både venös och arteriell tromboembolism. Prov bör inte tas under pågående heparinbehandling eller i akut trombosskede, då värdet då kan vara falskt lågt.

Kopplingar

Relaterat: Antitrombin, Trombofili, Heparin, Nefrotiskt syndrom, DIC, Venös trombos, Trombosbenägenhet, Kromogent substrat