CuraKI

Temporalisarterit

Temporalisarterit

Kurs: Basvetenskap 5

TypStorkärlsvaskulit (jättecellsarterit)
EpidemiologiÅlder > 50 år, kvinnor 2–3 gånger oftare, nordeuropeisk härkomst
KardinalfyndNy huvudvärk, ömhet över tinningen, tuggclaudicatio, SR > 50
Fruktad komplikationPermanent blindhet (AION)
BehandlingPrednisolon omedelbart — invänta inte biopsi

Vad är det?

  • Temporalisarterit, även kallad jättecellsarterit eller Giant cell arteritis, är en granulomatös vaskulit i medelstora och stora artärer — framför allt aortabågens grenar.
  • Vanligaste primära vaskuliten hos vuxna; drabbar nästan uteslutande personer över 50 år, incidens ca 20/100 000 och år i Skandinavien.
  • Nära besläktad med Polymyalgia reumatika — 40–50 % av patienterna har samtidiga PMR-symtom, och 15 % av PMR-patienter utvecklar arterit.

Patofysiologi

  • Dendritiska celler i adventitian aktiveras och rekryterar CD4+ T-celler som differentieras mot Th1 och Th17.
  • IFN-gamma driver makrofagaktivering och bildning av Granulomatös inflammation med flerkärniga jätteceller i media, ofta centrerad kring lamina elastica interna som fragmenteras.
  • IL-6 driver systeminflammationen och förklarar feber, sjukdomskänsla och kraftigt förhöjd SR — samt varför Tocilizumab (IL-6-receptorblockerare) fungerar.
  • Intimaproliferation ger luminell ocklusion → ischemi i det försörjda området.
  • Inflammationen är segmentell med skip lesions — därav kravet på biopsi av minst 1–2 cm arterie.

Symtom

  • Ny, ihållande huvudvärk — oftast temporalt, men lokalisationen varierar. Nydebuterad huvudvärk hos någon över 50 år ska alltid väcka misstanke.
  • Tuggclaudicatio — smärta i tuggmuskulaturen som tvingar patienten att pausa; det mest specifika symtomet (LR+ ca 4–6).
  • Ömhet i hårbotten (obehag av kam eller kudde), förtjockad, öm, pulslös temporalisartär.
  • Synsymtom: amaurosis fugax, dubbelseende, plötslig smärtfri synnedgång. 15–20 % får bestående synförlust, ofta genom AION (arteritisk främre ischemisk optikusneuropati).
  • Allmänsymtom: feber av okänd genes, viktnedgång, nattsvettningar, trötthet.
  • Polymyalgia reumatika: proximal muskelvärk och morgonstelhet i skuldror och höfter.
  • Storkärlsengagemang: armclaudicatio, sidoskillnad i blodtryck, blåsljud över subklavia, senare Aortaaneurysm (17 gånger ökad risk för thorakalt aneurysm).

Diagnostik

  • SR och CRP är nästan alltid kraftigt förhöjda — SR ofta > 50, inte sällan > 100 mm/h. Normal SR och normal CRP gör diagnosen mycket osannolik (< 4 %). Normocytär anemi och trombocytos är vanligt.
  • Temporalisbiopsi är fortfarande referensstandard: minst 1–2 cm lång, tas inom 1–2 veckor efter steroidstart (fynden kvarstår en tid). Visar transmural inflammation, jätteceller och fragmenterad lamina elastica interna. Negativ biopsi utesluter inte diagnosen på grund av skip lesions.
  • Ultraljud med “halo-tecken” (hypoekoisk förtjockning av kärlväggen som inte komprimeras) har hög sensitivitet och används alltmer som förstahandsundersökning.
  • PET-DT eller MR-angiografi vid misstänkt storkärlsengagemang.

Behandling

SituationBehandling
Utan synpåverkanPrednisolon 40–60 mg/dygn peroralt
Med synsymtom eller synförlustMetylprednisolon 500–1000 mg intravenöst i 3 dygn, därefter peroralt
Recidiv eller steroidsparandeTocilizumab subkutant; metotrexat som alternativ
UnderstödjandeKalcium och D-vitamin, bisfosfonat, protonpumpshämmare, ofta lågdos ASA
  • Nedtrappning över 12–24 månader styrd av klinik och inflammationsparametrar. Recidiv är vanligt (ca 50 %).
  • Steroidbiverkningar är ett stort kliniskt problem: Osteoporos, Steroidinducerad diabetes, katarakt, infektionsrisk, muskelatrofi.

Klinisk pärla

Symtomen svarar dramatiskt på steroider — huvudvärken försvinner ofta inom 24–48 timmar. Uteblivet svar efter 72 timmar bör få dig att ifrågasätta diagnosen. Redan förlorad syn återkommer däremot sällan — behandlingen skyddar framför allt det andra ögat, som annars drabbas inom 1–2 veckor i upp till 50 % av fallen.

Tenta-fokus

Sätt in högdos steroid omedelbart vid klinisk misstanke — vänta aldrig på biopsisvar eller SR. Blindhet är plötslig, smärtfri och irreversibel. Biopsin kan tas upp till 1–2 veckor efter påbörjad behandling utan att förlora sitt värde. Kom också ihåg kopplingen till Polymyalgia reumatika och den långsiktiga risken för thorakalt Aortaaneurysm.

Kopplingar

Graph View

Backlinks