Aortadissektion

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Vad är det?

• En bristning i aortas intima som låter Blod tränga in i median och klyva kärlväggen längs dess längd, så att ett falskt lumen bildas parallellt med det äkta.
• Stanford A: engagerar ascendens (oavsett var rupturen sitter) — kirurgisk akutindikation.
• Stanford B: endast distalt om a. subclavia sinistra — primärt medicinsk behandling.
• DeBakey I (hela aortan), II (bara ascendens), III (bara descendens).

Varför är det viktigt / Mekanism

• Grundmekanismen är att mediet försvagats och pulsatilt tryck sedan klyver det. Två faktorer måste samverka: en försvagad media och en tillräcklig skjuvkraft (dP/dt).
• Mediadegeneration: cystisk medianekros, elastinförlust, proteoglykanansamling. Orsaker är Hypertoni (klart vanligast, långvarig belastning), bindvävssjukdom (Marfan — fibrillin-1; Loeys–Dietz; Ehlers–Danlos vaskulär typ — kollagen III), bikuspid aortaklaff, aortakoarktation, Turners syndrom, Vaskulit (Takayasu, temporalisarterit), syfilitisk aortit, graviditet (tredje trimestern), kokain/amfetamin och iatrogena orsaker (kateterisering, klaffkirurgi).
• Konsekvenserna följer helt av var det falska lumen expanderar:
  • Retrograd utbredning mot aortaroten → Aortainsufficiens (klaffbladen tappar sitt stöd), Perikardtamponad vid ruptur in i perikardsäcken (den vanligaste dödsorsaken vid typ A), Hjärtinfarkt om koronarostiet (oftast höger) täpps till.
  • Utbredning över avgående kärl → malperfusionssyndrom: Stroke (karotis), paraplegi (spinalarterier), tarmischemi, njursvikt, pulsbortfall och ischemi i en extremitet.
  • Ruptur utåt → hemothorax, mediastinal blödning, exsanguination.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Klassisk bild: plötslig, maximal-från-start, rivande eller skärande smärta som vandrar i takt med dissektionens utbredning. Detta skiljer den från Akut koronart syndrom, där smärtan typiskt kryper på och är tryckande.
• Fynd: blodtrycksskillnad >20 mmHg mellan armarna eller pulsbortfall (finns bara hos ~30 %), diastoliskt blåsljud vid aortainsufficiens, neurologiskt bortfall, Synkope (talar för tamponad).
• Obehandlad typ A har ca 1–2 % mortalitet per timme de första 48 timmarna — det är detta som gör diagnosen så tidskritisk.
• D-dimer har högt negativt prediktivt värde vid låg klinisk sannolikhet men kan aldrig ensam utesluta.
• Datortomografi med kontrast (CT-angiografi) är förstahandsundersökning. TEE vid instabil patient, MRT vid uppföljning. Lungröntgen kan visa breddökat mediastinum men är normal i upp till 20 %.
• Behandling — medicinskt först i båda typerna: sänk dP/dt före blodtrycket. Betablockerare (esmolol, labetalol) innan vasodilaterare, annars ger reflextakykardi ökad skjuvkraft. Målpuls <60, systoliskt tryck 100–120 mmHg. Adekvat smärtlindring med opioid sänker också sympatikuspåslaget.
• Typ A: akut kirurgi. Typ B: medicinsk behandling om okomplicerad, TEVAR/endovaskulärt vid malperfusion, progress, refraktär smärta eller ruptur.

Klinisk pärla

Ordningsföljden betablockad före vasodilatation är inte en formalitet utan avgörande patofysiologi: ger man en vasodilaterare först stiger hjärtfrekvensen reflexmässigt, dP/dt ökar och dissektionen propageras. Samma logik gör att trombolys vid felaktigt misstänkt Hjärtinfarkt kan bli katastrofal.

Tenta-fokus

Kunna Stanfordindelningen och att den styr behandlingen. Kunna varför typ A måste opereras akut (tamponad, aortainsufficiens, koronarocklusion). Kunna att man sänker dP/dt före blodtryck och varför.

Kopplingar

Relaterat: Aortainsufficiens, Hypertoni, Perikardtamponad, Akut koronart syndrom, Kärlsystemet, Betablockerare, Datortomografi, Stroke, Blodtryck