Cystisk medianekros
Kurs: MDBI
| Typ | Degenerativt kärlväggsfynd i median (tunica media) |
| Synonym | Erdheim-Gsell; modern term medial degeneration |
| Lokal | Framför allt aorta ascendens |
| Nyckelfynd | Fragmenterat elastin + mucoida “cystor” → försvagad vägg |
| Följd | Aortadissektion och aortaaneurysm |
Vad är det?
- Cystisk medianekros (Erdheim-Gsell) är en degenerativ förändring i aortans mellersta väggskikt, tunica media, som försvagar kärlväggen.
- Trots namnet är det inte egentlig nekros utan förlust av glatta muskelceller och elastiska fibrer med inlagring av mucoidt material.
- Är den vanligaste histologiska bakgrunden till icke-inflammatorisk aortadissektion och aneurysm i uppåtstigande aorta.
Morfologi
- Fragmentering och förlust av elastiska fibrer i median.
- Förlust/apoptos av glatta muskelceller.
- Ansamling av basofilt, proteoglykan-rikt mucoidt material i cystliknande fickor (“pooler”) mellan fibrerna — därav “cystisk”.
- Väggen blir mekaniskt svag → inre bristning i intiman släpper in blod som klyver median (dissektion).
Etiologi och association
- Marfans syndrom (fibrillin-1) — klassisk association hos unga.
- Ehlers-Danlos (vaskulär typ, COL3A1), Loeys-Dietz.
- Kronisk hypertoni och åldrande (vanligaste orsaken totalt).
- Bikuspid aortaklaff och graviditet ökar risken.
Klinisk betydelse
- Predisponerar för aortadissektion (typ A i ascendens är livshotande), aneurysm och aortainsufficiens.
- Ofta fynd vid obduktion eller i resektat efter akut dissektion.
Tenta-fokus
Cystisk medianekros = förlust av elastin/glatt muskulatur + mucoida cystor i median → försvagad aorta ascendens. Är den klassiska patologin bakom aortadissektion hos patienter med Marfan.
Klinisk pärla
Ung patient med aortadissektion eller aortarotsdilatation → tänk bindvävssjukdom (Marfan, Loeys-Dietz) och cystisk medianekros bakom.
Kopplingar
- Aortadissektion — vanligaste allvarliga följden
- Aortaaneurysm — aneurysm i ascendens
- Marfans syndrom — klassisk ärftlig association
- Media — väggskiktet som drabbas
- Aortainsufficiens — pga rotdilatation