Aortakoarktation

Kurs: MDBI

Typ	Medfödd hjärt-kärlmissbildning (förträngning av Aorta)
Lokalisation	Typiskt juxtaduktalt (vid Ligamentum arteriosum)
Associationer	Bikuspid aortaklaff, Turners syndrom
Nyckelfynd	Hypertoni i armar + svaga/fördröjda ljumskpulsar

Vad är det?

• Medfödd förträngning (koarktation) av Aorta, oftast strax efter avgången av vänster arteria subclavia, nära Ligamentum arteriosum.
• Skapar ett hinder för blodflödet till nedre kroppshalvan.

Patofysiologi och typer

• Preduktal (infantil): förträngning före ductus; svår, symtom i nyföddhetsperioden och kan vara duktusberoende.
• Postduktal (adult): förträngning efter ductus; upptäcks ofta senare via hypertoni.
• Nedsatt flöde distalt → aktiverar RAAS-systemet och ger hypertoni i övre kroppshalvan; kollateraler utvecklas via interkostalartärerna.

Associationer

• Bikuspid aortaklaff (vanlig).
• Turners syndrom (45,X).
• Bäraneurysm i circulus Willisii – ökad risk för intrakraniell blödning.

Symtom och fynd

• Blodtrycksskillnad: hög i armar, låg i ben.
• Radiofemoral delay: svaga och fördröjda ljumskpulsar jämfört med radialispuls.
• Blåsljud, huvudvärk, claudicatio i ben; hos spädbarn Hjärtsvikt.

Diagnostik

• Blodtrycksmätning i alla fyra extremiteter; Ekokardiografi, DT-angiografi/MR-angiografi.
• Lungröntgen: revbensusurer (“rib notching”) av dilaterade kollateraler samt “3-tecken” på aortakonturen.

Behandling

• Kirurgisk resektion eller ballongvidgning/stentning av förträngningen.

Prognos

• Obehandlad: risk för Hjärtsvikt, Aortadissektion/ruptur, Endokardit och cerebral blödning.

Tenta-fokus

Klassisk triad: hypertoni i armarna, svaga fördröjda ljumskpulsar (radiofemoral delay) och revbensusurer på lungröntgen. Tänk Turners syndrom och Bikuspid aortaklaff som associationer.

Klinisk pärla

Ung person med hypertoni? Palpera alltid ljumskpulsarna och jämför med armpulsarna – radiofemoral delay avslöjar en koarktation som annars lätt missas.

Kopplingar

• Aorta — kärlet som förträngs
• Bikuspid aortaklaff — vanligaste associationen
• Turners syndrom — genetisk association
• Hypertoni — central följd (övre kroppshalvan)
• RAAS-systemet — bidrar till hypertonin
• Aortadissektion — allvarlig komplikation