Goodpastures Syndrom

Vad är det?

Goodpastures syndrom är en typ II-överkänslighetssjukdom där antikroppar riktas mot kollagen i basalmembranet i lungor och njurar.

Mekanism

Autoantikroppar (anti-GBM, mot typ IV-kollagen) binder till basalmembranet i njurens glomeruli och lungans alveoler. Detta triggar komplementaktivering och inflammation lokalt i dessa strukturer, vilket skadar filtrationsbarriären i njuren och gasutbytesytan i lungan.

Klinisk relevans & Diagnostik

Ger samtidig snabbt progredierande glomerulonefrit (hematuri, njursvikt) och lungblödning (hemoptys) – en kombination som är starkt vägledande för diagnosen. Diagnos bekräftas med anti-GBM-antikroppar i blodet samt immunfluorescens vid njurbiopsi (linjärt mönster, till skillnad från det granulära mönstret vid typ III-sjukdomar).

Tenta-fokus

Immunfluorescensmönstret skiljer typ II från typ III: linjärt mönster (Goodpastures, antikropp mot själva basalmembranet) vs. granulärt mönster (typ III, deponerade immunkomplex).

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: 05 Njure, 04 Lungor, SLE, Poststreptokock-glomerulonefrit, Nefritiskt syndrom