Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv Kardiomyopati (RCM)

Vad är det?

Restriktiv kardiomyopati innebär en stel hjärtmuskel som inte tillåter normal kammarfyllnad, orsakad av infiltrativa processer snarare än hypertrofi.

Mekanism

Orsakas av att onormalt material (t.ex. amyloid vid amyloidos, järn vid hemokromatos) eller fibros ansamlas i myokardiet, vilket gör väggen stel utan att den nödvändigtvis är förtjockad. Detta stör diastolisk fyllnad kraftigt.

Klinisk relevans & Diagnostik

Ger uttalad förmaksdilatation (förmaken måste generera högre tryck för att fylla de stela kamrarna) medan kammarstorleken förblir relativt oförändrad – en viktig morfologisk skillnad mot både dilaterad och hypertrofisk kardiomyopati.

Klinisk pärla

RCM ger diastolisk dysfunktion utan samtidig väggförtjockning (till skillnad från HCM) – stelheten kommer från infiltrativt material eller fibros, inte från ökad muskelmassa.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: Hypertrofisk kardiomyopati, Diastolisk dysfunktion, Hereditär hemokromatos, Dilaterad kardiomyopati, Arytmogen kardiomyopati