Cytos

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2

Vad är det?

• Cytos är suffixet för ökat antal av en blodcellstyp, till skillnad från cytopeni som betyder minskat antal.
• Begreppet i sig är neutralt: en cytos kan vara reaktiv (fysiologiskt svar) eller neoplastisk (klonal expansion). Att skilja dessa åt är själva den kliniska uppgiften.

Varför är det viktigt / Mekanism

• Vanliga former och deras vanligaste orsaker:
  • Leukocytos – infektion, glukokortikoider, stress, rökning; neoplastiskt vid KML och andra MPN.
  • Neutrofili – bakteriell infektion, inflammation, kortison, splenektomi.
  • Lymfocytos – virusinfektion (särskilt EBV), kikhosta; neoplastiskt vid KLL.
  • Eosinofili – allergi, parasiter, läkemedelsreaktion, EGPA, hypereosinofilt syndrom.
  • Erytrocytos/polycytemi – hypoxi, rökning, sömnapné, EPO-produktion; neoplastiskt vid Polycytemia Vera.
  • Trombocytos – reaktiv vid Kronisk inflammation, järnbrist, blödning, malignitet, efter splenektomi; neoplastiskt vid Essentiell trombocytemi.
• Reaktiv vs klonal – hur man skiljer:
  • Reaktiv cytos drabbar oftast en cellinje, har en påvisbar orsak, är måttlig och normaliseras när orsaken behandlas.
  • Klonal cytos kan drabba flera linjer samtidigt, är ihållande, ofta uttalad, och åtföljs av splenomegali eller avvikande morfologi.
• Utredningsnycklarna: JAK2-mutation (JAK2 V617F) vid erytrocytos och trombocytos, BCR-ABL1 vid leukocytos med myeloid vänsterförskjutning, EPO-nivå vid erytrocytos, ferritin vid trombocytos.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Reaktiv trombocytos ger inte ökad trombosrisk och behandlas inte med ASA. Klonal trombocytos gör det och behandlas. Samma trombocytvärde, helt olika handläggning – ett bra exempel på att siffran ensam inte styr beslutet.
• Uttalad leukocytos med blaster i perifert blod (leukostas) är en akutsituation med risk för lungsvikt och neurologiska symtom, framför allt vid Akut myeloisk leukemi.
• Leukemoid reaktion = kraftig neutrofili (>50 × 10⁹/L) av reaktiv orsak. Skiljs från KML genom frånvaro av BCR-ABL1, förekomst av toxisk granulering och normal eller hög alkalisk fosfatas i leukocyter.

Tenta-fokus

Kunna resonemanget reaktiv vs klonal, och de tre analyser som avgör: JAK2, BCR-ABL1 och EPO. Reaktiv trombocytos ger inte trombosrisk – det är en klassisk fälla.

Klinisk pärla

Järnbrist är en av de vanligaste och mest förbisedda orsakerna till trombocytos. Innan man utreder en trombocytos hematologiskt bör ferritin kontrolleras – ofta försvinner hela frågeställningen med järnsubstitution.

Kopplingar

Relaterat: MPN, JAK2, KML, Polycytemia Vera, Essentiell trombocytemi, 14 Hematoonkologi och Benmärgssjukdom