Akut promyelocytleukemi

Akut Promyelocytleukemi (APL)

Vad är det?

APL är en unik och aggressiv subtyp av AML, där mognadsarresten sker vid promyelocytstadiet.

Mekanism

Orsakas av translokationen t(15;17), som skapar en hybridgen som blockerar promyelocyternas normala mognad till mogna granulocyter. De ansamlade promyelocyterna innehåller rikligt med granula som kan trigga uttalade koagulationsrubbningar (risk för både trombos och blödning, ibland samtidig DIC).

Klinisk relevans & Diagnostik

Trots sin aggressivitet svarar APL unikt bra på riktad differentieringsbehandling: ATRA (en vitamin A-derivat) eller arsenik kan “lyfta” mognadsarresten och tvinga cellerna att slutföra sin normala mognad till granulocyter, snarare än att döda dem direkt som klassiska cellgifter gör.

Tenta-fokus

APL är standardexemplet på differentieringsterapi – istället för att döda de maligna cellerna (klassisk cytostatikaprincip) tvingas de att mogna färdigt till normala, fungerande celler via ATRA/arsenik.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: Akut myeloisk leukemi, Translokation, DIC