Granulomatös Polyangit (GPA/Wegeners)
Vad är det?
GPA är en ANCA-relaterad (c-ANCA/PR3) vaskulit i små kärl, med en klassisk symtomtriad som drabbar luftvägar, njurar och kärl.
Mekanism
c-ANCA-antikroppar mot Proteinas 3 aktiverar neutrofiler i kärlväggen, vilket orsakar en aggressiv, granulomatös nekrotiserande vaskulit i små kärl.
Klinisk relevans & Diagnostik
Symtomtriad: övre/nedre luftvägar (kan orsaka insjunken näsrygg via bruskdestruktion), njurar (glomerulonefrit), och vaskulit i övrigt. Diagnostiseras med c-ANCA-serologi och biopsi som visar granulomatös vaskulit.
Klinisk pärla
Insjunken näsrygg (sadelnäsa) hos en patient med samtidig njurpåverkan och luftvägssymtom är ett klassiskt kliniskt kännetecken för GPA.
Kopplingar
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Relaterat: ANCA, Eosinofil granulomatös polyangit (EGPA), 05 Njure