Sex cord-stromacellstumör

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Typ	Ovarial-/testikeltumör
Nyckelfakta	Utgår från könssträngar/stroma – ofta hormonproducerande

Vad är det?

• Tumörgrupp som utgår från de icke-germinala stödjecellerna i gonaden: Granulosaceller, Thecaceller, Sertoliceller och Leydigceller.
• Skiljer sig från germinalcellstumörer (från könsceller) och epiteliala tumörer.
• Ofta hormonellt aktiva – ger endokrina symtom snarare än enbart masseffekt.

Undertyper och hormonbild

• Granulosacellstumör: producerar Östrogen → postmenopausal blödning, Endometriehyperplasi; markör Inhibin.
• Thecom/fibrom: ofta hormoninaktiva; fibrom kan ge Meigs syndrom (ascites + pleuravätska).
• Sertoli-Leydig-cellstumör: producerar androgener → Virilisering, hirsutism.

Klinik och diagnostik

• Östrogena tumörer: oregelbunden blödning, prekox pubertet hos barn, endometriell patologi.
• Androgena tumörer: virilisering, amenorré.
• Markörer: inhibin, AMH, östradiol/testosteron beroende på typ.

Klinisk pärla

Postmenopausal blödning + förtjockat endometrium + förhöjt östrogen/inhibin → misstänk granulosacellstumör. Dessa kan recidivera sent (>10 år).

Tenta-fokus

Koppla celltyp till hormon: granulosa/theca → östrogen (feminisering); Sertoli-Leydig → androgen (virilisering). Call-Exner-kroppar är typiska för granulosacellstumör.

Kopplingar

• Granulosacellstumör — östrogenproducerande undertyp
• Inhibin — tumörmarkör
• Virilisering — vid androgenproducerande typ