Glioblastom, IDH-vildtyp

Vad är det?

Glioblastom (IDH-vildtyp) är den vanligaste och mest aggressiva primära hjärntumören hos vuxna, grad 4.

Mekanism

Saknar IDH-mutation (till skillnad från det bättre prognostiserade IDH-muterade astrocytomet), och karaktäriseras istället ofta av TERT-promotormutation och EGFR-amplifiering. Histologiskt ses utbredd nekros omgiven av tätt packade tumörceller (pseudopalisadering) samt kraftig, onormal kärlnybildning (mikrovaskulär proliferation).

Klinisk relevans & Diagnostik

Har mycket dålig prognos trots aggressiv behandling (kirurgi + strålning + temozolomid). Pseudopalisadering runt nekrosområden är ett av de mest karaktäristiska histologiska fynden.

Klinisk pärla

“Vuxen + nekros med pseudopalisadering” är den klassiska tentakombinationen för glioblastom – jämför med “barn + lillhjärna” för medulloblastom.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2

Relaterat: Astrocytom, IDH-muterat, EGFR, VEGF