MEN-1

MEN-1 (Multipel Endokrin Neoplasi Typ 1)

Vad är det?

MEN-1 är ett ärftligt syndrom som ger ökad risk för tumörer i flera endokrina körtlar samtidigt, klassiskt beskrivet med “3 P”:n.

Mekanism

Ärftlig mutation i en tumörsuppressorgen (MEN1) ökar risken för tumörer i: Parathyroidea (hyperparatyreoidism/hyperkalcemi, vanligast och ofta första tecknet), Pankreas (endokrina tumörer, klassiskt insulinom eller gastrinom), och Pituitary/hypofys (oftast prolaktinom).

Klinisk relevans & Diagnostik

Bör misstänkas hos en patient med mer än en av dessa endokrina tumörer, eller vid stark familjär förekomst. Kräver livslång, multiorgan-uppföljning eftersom nya tumörer kan uppstå i vilken som helst av de tre körtlarna över tid.

Tenta-fokus

Minnesregeln “3 P” (Parathyroidea, Pankreas, Pituitary) är central för att komma ihåg vilka tre organsystem som är involverade i MEN-1.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2

Relaterat: Insulinom, Gastrinom, Glukagonom, VIPom, Somatostatinom, PTH