MEN-1 (Multipel Endokrin Neoplasi Typ 1)
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2
Vad är det?
MEN-1 är ett ärftligt syndrom som ger ökad risk för tumörer i flera endokrina körtlar samtidigt, klassiskt beskrivet med “3 P”:n.
Mekanism
Ärftlig mutation i en tumörsuppressorgen (MEN1) ökar risken för tumörer i: Parathyroidea (hyperparatyreoidism/hyperkalcemi, vanligast och ofta första tecknet), Pankreas (endokrina tumörer, klassiskt insulinom eller gastrinom), och Pituitary/hypofys (oftast prolaktinom).
Klinisk relevans & Diagnostik
Bör misstänkas hos en patient med mer än en av dessa endokrina tumörer, eller vid stark familjär förekomst. Kräver livslång, multiorgan-uppföljning eftersom nya tumörer kan uppstå i vilken som helst av de tre körtlarna över tid.
Tenta-fokus
Minnesregeln “3 P” (Parathyroidea, Pankreas, Pituitary) är central för att komma ihåg vilka tre organsystem som är involverade i MEN-1.
Kopplingar
Relaterat: Insulinom, Gastrinom, Glukagonom, VIPom, Somatostatinom, PTH