Aquagen klåda

Kurs: MDBI

Typ	Symtom (klåda utlöst av vattenkontakt)
Nyckelfynd	Klåda efter vattenkontakt utan synliga hudförändringar
Klassisk association	Polycytemia vera och andra myeloproliferativa neoplasier

Vad är det?

• Intensiv klåda som utlöses av kontakt med vatten (oavsett temperatur), utan synligt hudutslag.
• Kallas även aquagen pruritus.

Mekanism

• Antas bero på frisättning av mediatorer (bl.a. Histamin) från mastceller och basofiler vid vattenkontakt.
• Vid Polycytemia vera finns ökat antal mastceller/basofiler kopplat till den klonala, JAK2-drivna sjukdomen.

Association och orsaker

• Starkast association med Polycytemia vera – klådan kan föregå diagnosen med år.
• Kan även ses vid andra myeloproliferativa neoplasier samt som idiopatiskt tillstånd.

Klinisk betydelse

• Ett till synes banalt symtom kan vara första tecknet på en myeloproliferativ sjukdom.
• Bör föranleda kontroll av blodstatus (Hemoglobin, Erytrocytos).

Tenta-fokus

Klåda efter dusch/bad utan utslag = klassiskt tecken på Polycytemia vera. Ett samtidigt högt hemoglobin/hematokrit stärker misstanken.

Klinisk pärla

Fråga aktivt om klåda efter varmt bad hos patienter med förhöjt hemoglobin – aquagen klåda är en billig men värdefull ledtråd till polycytemia vera.

Kopplingar

• Polycytemia vera — starkaste associationen
• Myeloproliferativ neoplasm — övergripande sjukdomsgrupp
• JAK2-mutation — drivande mutation vid PV
• Klåda — överordnat symtom
• Mastceller — mediatorfrisättning bakom klådan