Pulmonalishypertension

Kurs: MDBI Del: 04 Klinisk Fysiologi

Vad är det?

• Förhöjt tryck i lungkretsloppet, definierat som medeltryck i a. pulmonalis ≥ 20 mmHg i vila.
• Leder till tryckbelastning av höger kammare och på sikt högersvikt (cor pulmonale).

Orsaker (WHO-grupper, förenklat)

• Grupp 1: pulmonell arteriell hypertension (PAH), idiopatisk eller vid bindvävssjukdom.
• Grupp 2: vänsterkammarsvikt/klaffsjukdom (vanligast).
• Grupp 3: lungsjukdom och hypoxi, t.ex. KOL.
• Grupp 4: kronisk tromboembolisk sjukdom (CTEPH).

Klinik och diagnostik

• Ansträngningsdyspné, trötthet, ev. synkope och tecken på högersvikt.
• Ekokardiografi screenar (skattat tryck via trikuspidalisläckage); högersidig hjärtkateterisering ger diagnos.

Klinisk pärla

Lågt DLCO vid Diffusionskapacitet med bevarade lungvolymer kan vara tidigt tecken på pulmonell vaskulär sjukdom.

Tenta-fokus

Vanligaste orsaken är vänsterkammarsvikt (grupp 2), inte idiopatisk PAH. Diagnosen bekräftas med högersidig hjärtkateterisering.

Kopplingar

• KOL — hypoxisk vasokonstriktion (grupp 3)
• Klaffinsufficiens — sekundär trikuspidalisinsufficiens