Lewykropp
Kurs: MDBI
| Typ | Intracytoplasmatisk inklusionskropp (patologiskt fynd) |
| Nyckelfynd | Eosinofil inklusion av aggregerat Alfa-synuklein |
| Förekomst | Parkinsons sjukdom, Lewykroppsdemens |
Vad är det?
- En Lewykropp är en rund, eosinofil (rosa i hematoxylin-eosin) inklusionskropp i cytoplasman hos nervceller.
- Den består huvudsakligen av felveckat och aggregerat Alfa-synuklein tillsammans med Ubiquitin och neurofilament.
- Lewykroppar är det patologiska kännetecknet (hallmark) för gruppen synukleinopatier.
Morfologi
- Klassisk (hjärnstams-)typ: tät eosinofil kärna omgiven av en blekare halo, ses i pigmenterade neuron i Substantia nigra och Locus coeruleus.
- Kortikal typ: mer diffust färgad, saknar tydlig halo, ses i kortex vid Lewykroppsdemens.
- Immunhistokemi mot Alfa-synuklein är känsligare än HE och används för att påvisa även små kortikala kroppar och Lewy-neuriter.
Förekomst och differentialdiagnos
- Parkinsons sjukdom: förlust av dopaminerga neuron i Substantia nigra med Lewykroppar i kvarvarande celler.
- Lewykroppsdemens: utbredda kortikala Lewykroppar, ger demens med fluktuerande kognition, synhallucinationer och parkinsonism.
- Ses även i viss mån vid åldrande och som samsjuklighet vid Alzheimers sjukdom.
Klinisk betydelse
- Påvisande av Lewykroppar (oftast post mortem) bekräftar en synukleinopati och ligger till grund för neuropatologisk diagnos.
- Skiljer synukleinopatier från tauopatier (t.ex. Alzheimers sjukdom) där patologin i stället domineras av tau-protein.
Tenta-fokus
Lewykropp = aggregerat Alfa-synuklein, patologiskt kännetecken för Parkinsons sjukdom och Lewykroppsdemens. Klassiskt utseende: eosinofil kärna med blek halo i Substantia nigra.
Klinisk pärla
Tänk synukleinopati (inte tauopati) när du hör Lewykropp. Kortikala Lewykroppar + fluktuerande kognition + synhallucinationer + parkinsonism talar för Lewykroppsdemens.
Kopplingar
- Alfa-synuklein — huvudkomponenten i inklusionen
- Parkinsons sjukdom — klassisk sjukdom med Lewykroppar i Substantia nigra
- Lewykroppsdemens — kortikala Lewykroppar ger demensbild
- Substantia nigra — predilektionsställe för de klassiska kropparna
- Synukleinopati — sjukdomsgruppen som definieras av alfa-synukleinaggregat