Eosinofil Granulomatös Polyangit (EGPA)

Vad är det?

EGPA är en ANCA-relaterad (p-ANCA/MPO) vaskulit i små kärl, med histologi som liknar GPA men med en tydlig koppling till astma och allergi.

Mekanism

p-ANCA-antikroppar mot myeloperoxidas aktiverar neutrofiler i kärlväggen, med samma typ av granulomatösa histologi som GPA, men med en påtaglig eosinofil komponent i den inflammatoriska infiltraten.

Klinisk relevans & Diagnostik

Ses typiskt hos patienter med redan känd astma och allergier, som sedan utvecklar systemisk vaskulit med eosinofili. Diagnostiseras med p-ANCA-serologi och biopsi.

Klinisk pärla

EGPA:s koppling till astma/allergi och samtidig eosinofili är det som skiljer den kliniskt från GPA, trots liknande histologisk granulomatös bild.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: ANCA, Granulomatös polyangit (GPA-Wegener), Allergisk astma