Primär Myelofibros

Vad är det?

Primär myelofibros är en Ph-negativ myeloproliferativ neoplasi karaktäriserad av proliferation av atypiska megakaryocyter och successiv fibrosutveckling i benmärgen.

Mekanism

De atypiska megakaryocyterna frisätter tillväxtfaktorer (t.ex. PDGF, TGF-β) som stimulerar fibroblaster i benmärgen, vilket successivt ersätter den normala blodbildande vävnaden med fibrös bindväv. Detta tvingar fram extramedullär hematopoes (blodbildning utanför benmärgen, t.ex. i mjälte och lever), vilket kan orsaka betydande splenomegali.

Klinisk relevans & Diagnostik

Kan uppstå primärt eller som slutstadiet av annan MPN (t.ex. Polycytemia Vera eller Essentiell trombocytemi som “bränner ut”). Har generellt sämst prognos av de tre Ph-negativa MPN, med hög risk för progression till akut myeloisk leukemi.

Klinisk pärla

Primär myelofibros illustrerar hur MPN över tid kan konvergera mot samma slutstadium (benmärgsfibros, extramedullär hematopoes) oavsett vilken cellinje som initialt dominerade sjukdomsbilden.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: MPN, Polycytemia Vera, Essentiell trombocytemi, Akut myeloisk leukemi