Hypertrofisk pylorusstenos

Kurs: MDBI

Typ	Ventrikelutloppsobstruktion hos spädbarn
Epidemiologi	Debut ca 3–6 veckors ålder, vanligare hos pojkar
Nyckelfynd	Icke-gallfärgad kaskkräkning, palpabel “oliv”, metabol alkalos

Vad är det?

• Infantil hypertrofisk pylorusstenos är en förvärvad hypertrofi och hyperplasi av den glatta muskulaturen i Pylorus, som obstruerar ventrikelns utlopp.
• Debuterar typiskt vid 3–6 veckors ålder med tilltagande, icke-gallfärgad kaskkräkning (projektilkräkning) hos ett hungrigt barn.

Patofysiologi och morfologi

• Den cirkulära glattmuskelmassan i pylorus förtjockas → förträngd, förlängd pyloruskanal och funktionellt utloppsstopp.
• Kräkning av surt maginnehåll utan galla (hindret sitter proximalt om Papilla Vateri) → förlust av HCl och kalium → Hypokloremisk hypokalemisk metabol alkalos med paradoxal aciduri.
• Etiologin är multifaktoriell (genetiska och miljöfaktorer); association finns bl.a. med tidig makrolidexponering.

Diagnostik och behandling

• Klinik: synlig peristaltik och en palpabel, olivstor resistens i epigastriet.
• Ultraljud är förstahandsundersökning (förtjockad, förlängd pylorusmuskel).
• Vätske- och elektrolytrubbningen korrigeras först, därefter kirurgi: pyloromyotomi enligt Ramstedt.

Tenta-fokus

3–6 veckor gammalt spädbarn + icke-gallfärgad kaskkräkning + palpabel oliv + hypokloremisk hypokalemisk metabol alkalos. Rätta vätska/elektrolyter FÖRE operation – det är ett medicinskt, inte ett kirurgiskt, akutfall.

Klinisk pärla

Gallfärgad kräkning talar EMOT pylorusstenos och för ett hinder distalt om papilla Vateri (t.ex. malrotation med volvulus) – en tidskritisk differentialdiagnos.

Kopplingar

• Pylorus — engagerad struktur
• Hypokloremisk hypokalemisk metabol alkalos — klassisk elektrolytrubbning
• Kräkning — huvudsymtomet
• Pyloromyotomi — kurativ behandling
• Glatt muskulatur — den hypertrofierade vävnaden