RyR2

RyR2 (Ryanodinreceptor Typ 2)

Vad är det?

RyR2 är kalciumkanalen på sarkoplasmatiska retiklets membran i hjärtmuskel, som frisätter merparten av kalciumet för kontraktion.

Mekanism

Till skillnad från RyR1 aktiveras RyR2 inte mekaniskt utan kemiskt, via Ca2+-inducerad Ca2+-frisättning (CICR): ett litet kalciuminflöde genom DHPR (som i hjärtat fungerar som en riktig kalciumkanal) triggar RyR2 att öppna och släppa ut en mycket större mängd kalcium från SR. Inflödet via DHPR utgör cirka 20% av det totala kalciumet, medan RyR2-medierad frisättning från SR står för resterande cirka 80%.

Klinisk relevans & Diagnostik

Mutationer i RyR2 kan orsaka katekolaminerg polymorf ventrikulär takykardi (CPVT), en ärftlig arytmisjukdom som utlöses av fysisk eller emotionell stress.

Klinisk pärla

Fördelningen 20% (DHPR-inflöde) / 80% (RyR2-frisättning från SR) är ett bra sätt att komma ihåg att DHPR i hjärtat bara är “tändstiftet”, medan RyR2/SR levererar merparten av den kalciummängd som faktiskt driver kontraktionen.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: Dihydropyridinreceptor (DHPR), RyR1, SERCA