Neurofibrom

Vad är det?

Neurofibrom är en benign perifer nervskidetumör, starkt kopplad till neurofibromatos typ 1 (NF1).

Mekanism

Till skillnad från schwannom (som består av enbart Schwannceller) är neurofibrom en blandad tumör bestående av Schwannceller, fibroblaster och andra celltyper, vilket ger den en mer diffus, infiltrerande växt in i den omgivande nerven (svårare att kirurgiskt avlägsna utan att skada nerven).

Klinisk relevans & Diagnostik

Multipla neurofibrom är ett kännetecken vid NF1, tillsammans med café-au-lait-fläckar och Lisch-noduli i ögat. Plexiforma neurofibrom (en särskild, mer utbredd form) har viss risk för malign transformation.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2

Relaterat: Schwannom