Benmärgsfibros
Kurs: MDBI
| Typ | Ökad retikulin-/kollagenfibros i benmärgen |
| Påvisas med | Retikulinfärgning (gradering MF-0–3) |
| Klassisk orsak | Primär myelofibros och andra Myeloproliferativa neoplasier |
| Blodbild | Leukoerytroblastisk bild, tear drop-erytrocyter |
Vad är det?
- Bindvävsförökning (retikulin och senare kollagen) i benmärgens stroma som tränger undan blodbildande vävnad.
- Kan vara primär (klonal) eller sekundär/reaktiv.
Etiologi och patogenes
- Primär: Primär myelofibros, en myeloproliferativ neoplasi med JAK2-, CALR- eller MPL-mutation.
- Megakaryocyter frisätter PDGF/TGF-β → stimulerar fibroblaster.
- Sekundär: metastaser, Plasmacellsmyelom, strålning, myelodysplasi, infektion, hårcellsleukemi.
Morfologi
- Retikulinfärgning graderar fibrosen (MF-0 till MF-3).
- Atypiska, klustrade megakaryocyter vid primär myelofibros.
- “Dry tap” — benmärgsaspiration misslyckas, biopsi krävs.
Klinisk betydelse
- Extramedullär hematopoes → hepatosplenomegali.
- Leukoerytroblastisk perifer blodbild med dakryocyter (tear drop-celler).
- Cytopenier med anemi samt infektions- och blödningsrisk.
Tenta-fokus
Benmärgsfibros graderas med retikulinfärgning. “Dry tap” + tear drop-celler + leukoerytroblastisk bild + splenomegali = primär myelofibros tills annat visats. Skilj primär (klonal) från sekundär fibros.
Klinisk pärla
Vid “dry tap” ger aspiration inget material — det är just fibrosen som gör att märgen inte kan sugas ut, och därför måste man ta en benmärgsbiopsi (inte bara aspirat).
Kopplingar
- Primär myelofibros — vanligaste primära orsaken
- Myeloproliferativa neoplasier — sjukdomsgruppen
- Retikulinfärgning — graderingsmetoden
- Plasmacellsmyelom — sekundär orsak
- Benmärgsbiopsi — nödvändig vid dry tap