Gulesäckstumör

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Typ	Malign könscellstumör
Nyckelfakta	Yolk sac-tumör; AFP-producerande; Schiller-Duval-kroppar histologiskt

Vad är det?

• Gulesäckstumör (yolk sac tumor, endodermal sinustumör) är en malign germinalcellstumör.
• Utgår från primitiva könsceller som differentierar mot gulesäcksstrukturer.
• Kan uppträda i testikel, ovarium och extragonadalt (t.ex. sakrokockygealt, mediastinum).

Epidemiologi

• Vanligaste maligna testikeltumören hos små barn (spädbarn/småbarn).
• Hos vuxna oftast som komponent i blandade germinalcellstumörer.
• Ovariellt drabbar den framför allt unga kvinnor.

Histologi och markörer

• Producerar AFP – en känslig serummarkör för diagnos och uppföljning.
• Klassiska Schiller-Duval-kroppar: perivaskulära strukturer som liknar glomeruli.
• Eosinofila hyalina kulor (AFP-positiva) i cytoplasman.

Handläggning

• Behandling: kirurgi kombinerat med platinabaserad cytostatika (t.ex. BEP).
• AFP följs för att bedöma behandlingssvar och recidiv.
• Prognosen generellt god vid adekvat behandling.

Klinisk pärla

Stigande AFP hos ett barn eller ung vuxen med gonadal tumör pekar starkt mot gulesäckskomponent. AFP produceras även normalt av foster/gulesäck.

Tenta-fokus

Gulesäckstumör = AFP + Schiller-Duval-kroppar. Jämför med Koriokarcinom (β-hCG) och Seminom (oftast normala markörer, ev. lätt LDH/β-hCG).

Kopplingar

• Alfafetoprotein — tumörmarkör
• Germinalcellstumör — övergripande grupp
• Seminom — differentialdiagnos
• Cytostatika — del av behandlingen