UDP-Glukuronyltransferas

UDP-Glukuronyltransferas (Bilirubinkonjugering)

Vad är det?

UDP-Glukuronyltransferas är samma enzymfamilj som UDP-Glukuronosyltransferas (UGT), här specifikt i sin roll för att konjugera bilirubin i levern.

Mekanism

Enzymet överför glukuronsyra till okonjugerat (fettlösligt) bilirubin, vilket omvandlar det till konjugerat (vattenlösligt) bilirubin som kan utsöndras via gallan till tarmen.

Klinisk relevans & Diagnostik

Nedsatt aktivitet i detta enzym (genetiskt, t.ex. Gilberts syndrom eller allvarligare Crigler-Najjars syndrom, eller fysiologiskt omoget hos nyfödda) leder till ansamling av okonjugerat bilirubin, vilket ger ikterus och hos nyfödda risk för kernikterus (bilirubinets fettlöslighet gör att det kan passera blod-hjärnbarriären).

Tenta-fokus

Nyföddhetsikterus beror ofta på fysiologiskt omoget UDP-glukuronyltransferas – enzymet hinner inte konjugera bilirubinet i den takt det bildas under de första levnadsdagarna.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: Bilirubin, UDP-Glukuronosyltransferas, Blod-hjärnbarriären