Amyloid angiopati

Kurs: MDBI

TypCerebral kärlpatologi (amyloidinlagring i kärlvägg)
AmyloidtypOftast (samma som vid Alzheimers sjukdom)
NyckelfyndVanligaste orsaken till spontan lobär intracerebral blödning hos äldre
DiagnostikKongorödfärgning med äppelgrön dubbelbrytning

Vad är det?

  • Inlagring av Amyloid i väggen på små och medelstora artärer i hjärnbarken och leptomeningerna.
  • Amyloidet är oftast – samma protein som ansamlas i plack vid Alzheimers sjukdom.
  • Kallas även cerebral amyloid angiopati (CAA).

Patofysiologi och morfologi

  • Aβ deponeras i kärlväggen → försvagning, förtjockning och skörhet (fibrinoid nekros, mikroaneurysm).
  • Skörheten predisponerar för blödning, särskilt lobärt (kortikalt/subkortikalt), till skillnad från hypertensiva blödningar som sitter djupt (basala ganglier, pons).
  • Färgas med kongorött och ger äppelgrön dubbelbrytning i polariserat ljus.

Klinisk bild

  • Återkommande lobära hjärnblödningar hos äldre.
  • Mikroblödningar och kortikal ytsideros (syns på MR med SWI-sekvenser).
  • Kan bidra till kognitiv nedsättning och Demens.

Diagnostik

  • Klinisk misstanke + MR (lobära blödningar/mikroblödningar).
  • Definitiv diagnos histologiskt (kongorött), men biopsi görs sällan.

Klinisk betydelse

  • Viktig differentialdiagnos vid spontan hjärnblödning hos äldre utan Hypertoni.
  • Innebär ökad blödningsrisk vid antikoagulantiabehandling – påverkar handläggningen.

Tenta-fokus

Lobär blödning hos äldre → tänk amyloid angiopati; djup blödning (basala ganglier) → tänk hypertoni. Amyloidet är Aβ, och kopplingen till Alzheimers sjukdom är klassisk.

Klinisk pärla

Amyloid angiopati gör hjärnan blödningsbenägen – väg in detta innan antikoagulantia eller trombolys ges till en äldre patient med kända lobära mikroblödningar.

Kopplingar