Arteriovenös missbildning

Kurs: MDBI

Typ	Kärlmissbildning med direkt artär-ven-shunt
Nyckelfynd	Nystan av kärl (nidus) utan mellanliggande kapillärbädd
Vanlig lokal	CNS (hjärna), GI-kanal, hud/mjukdelar
Huvudkomplikation	Blödning

Vad är det?

• Onormal, oftast medfödd förbindelse där artärer dräneras direkt till vener via ett nystan (nidus) utan normal kapillärbädd.
• Högflödesshunt med tryckbelastade, ömtåliga kärl som lätt brister.

Patofysiologi och morfologi

• Avsaknad av kapillärt motstånd → arterialiserade vener, turbulens och väggförtjockning.
• I hjärnan: risk för Intracerebral blödning och epilepsi.
• I GI-kanalen liknar bilden Angiodysplasi och ger GI-blödning.

Symtom

• CNS: huvudvärk, kramper, fokala bortfall, plötslig blödning.
• GI: ockult eller manifest tarmblödning, anemi.
• Kutant: pulserande, komprimerbar resistens med “thrill”.

Diagnostik

• Angiografi samt DT-/MR-angiografi visar nidus och matande/dränerande kärl.
• Endoskopi vid GI-lokalisation.

Behandling

• Endovaskulär embolisering, kirurgisk resektion eller stereotaktisk strålning beroende på läge.

Klinisk betydelse

• Vanlig orsak till spontan hjärnblödning hos yngre.
• Förvärvade AV-shuntar kan uppstå efter trauma eller ingrepp.

Tenta-fokus

AVM = artär-till-ven-shunt utan kapillärbädd → högt flöde → blödningsrisk. Vanlig orsak till hjärnblödning hos yngre. GI-AVM/angiodysplasi ger recidiverande tarmblödning.

Klinisk pärla

Kombinationen aortastenos + GI-blödning från kärlmissbildning kallas Heydes syndrom (förvärvad von Willebrand-defekt) — koppla klaffsjukdom till GI-angiodysplasi.

Kopplingar

• Angiodysplasi — GI-kärlmissbildning i samma familj
• Hemorragisk stroke — följd vid CNS-AVM
• Intracerebral blödning — blödningstyp
• Nedre gastrointestinal blödning — vid GI-lokalisation
• Heydes syndrom — associerad klaff- och kärlkoppling