Malign nefroskleros

Kurs: MDBI

Typ	Njurpatologi (kärlskada vid Malign hypertoni)
Orsak	Kraftigt förhöjt blodtryck (diastoliskt ofta >120–130 mmHg)
Nyckelfynd	Fibrinoid nekros i arterioler + hyperplastisk Arterioloskleros (“lökskal”)
Förlopp	Akut njurskada, medicinsk akutsituation

Vad är det?

• Njurskadan vid Malign hypertoni (accelererad hypertoni), där ett snabbt och kraftigt blodtrycksstegring skadar små njurkärl och ger snabbt progredierande njursvikt.
• Kan uppstå de novo eller ovanpå befintlig benign Nefroskleros, sekundär hypertoni eller Sklerodermi.

Patofysiologi/Morfologi

• Fibrinoid nekros i afferenta arterioler: proteininläckage och nekros av kärlväggen.
• Hyperplastisk Arterioloskleros: koncentrisk proliferation av intimans celler i “lökskalsmönster” (onion-skinning) → luminell förträngning.
• Makroskopiskt petekiala blödningar på njurytan → klassiska “flea-bitten kidney” (loppbiten njure).
• Ischemi aktiverar RAAS, vilket ytterligare höjer trycket — en ond cirkel.

Symtom

• Mycket högt blodtryck, huvudvärk, synpåverkan (Papillödem, retinopati), Hematuri, proteinuri och tecken på Hypertensiv encefalopati.
• Kan kompliceras av Trombotisk mikroangiopati med hemolys.

Behandling

• Kontrollerad blodtryckssänkning (undvik för snabb sänkning), ofta intravenöst; behandla bakomliggande orsak. Obehandlad har tillståndet mycket hög mortalitet.

Tenta-fokus

De två morfologiska kärnfynden: fibrinoid nekros och hyperplastisk arterioloskleros (lökskal). Makroskopiskt “flea-bitten kidney” med petekier.

Klinisk pärla

Malign hypertoni är en klinisk akutdiagnos — leta efter Papillödem i ögonbotten och tecken på slutorganskada (njure, hjärna). Snabb men kontrollerad tryckreduktion räddar njurfunktion.

Kopplingar

• Malign hypertoni — den utlösande orsaken
• Fibrinoid nekros — det diagnostiska kärlfyndet
• Arterioloskleros — “lökskals”-förändringen
• Trombotisk mikroangiopati — associerad kärlskada
• Akut njurskada — den kliniska konsekvensen