Medullär svampnjure

Kurs: MDBI

aliases: [Medullary sponge kidney, Cacchi-Ricci-sjukdom]

Typ	Kongenital cystisk njursjukdom (oftast benign)
Morfologi	Cystisk vidgning av samlingsrören i njurpapillerna
Nyckelfynd	Njurstenar och Nefrokalcinos i medulla

Vad är det?

• En medfödd förändring där samlingsrören i njurmärgen är cystiskt vidgade, vilket ger njuren ett svampliknande utseende på snittyta. Oftast ett godartat, ibland slumpmässigt upptäckt tillstånd.

Morfologi

• Multipla små cystor och dilaterade samlingsrör i medulla och papiller, ofta bilateralt.
• Urinstas i de vidgade rören predisponerar för kristallutfällning och stenbildning.

Förekomst/Differentialdiagnos

• Oftast asymtomatisk; upptäcks vid stenutredning eller bildbrytning.
• Vid urografi ses kontrastansamling i de dilaterade rören (“blombukett”/“penselstråk” i papillerna).
• Viktig differentialdiagnos: Medullär cystnjuresjukdom (helt annan sjukdom som ger njursvikt) och Polycystisk njursjukdom.

Klinisk betydelse

• Komplikationer: recidiverande njurstenar (kalciumstenar), Nefrokalcinos, Hematuri och återkommande urinvägsinfektioner.
• Kan associeras med distal Renal tubulär acidos typ 1 och Hyperkalciuri.
• Njurfunktionen är oftast bevarad.

Tenta-fokus

Förväxla inte medullär svampnjure (benign, ger stenar/nefrokalcinos, bevarad funktion) med Medullär cystnjuresjukdom (leder till njursvikt). Namnen liknar varandra men prognosen skiljer.

Klinisk pärla

Misstänk medullär svampnjure hos en ung patient med recidiverande kalciumstenar och nefrokalcinos men i övrigt normal njurfunktion.

Kopplingar

• Njursten — vanligaste kliniska problemet
• Nefrokalcinos — förkalkning i märgen
• Renal tubulär acidos — associerad rubbning
• Medullär cystnjuresjukdom — viktig differentialdiagnos
• Hematuri — vanligt debutsymtom