Mucinöst adenokarcinom

Kurs: MDBI

TypMalign epitelial tumör (adenokarcinom-variant)
Nyckelfynd≥50 % av tumören utgörs av extracellulärt slem
Vanliga lokalerKolorektalt, ovarium, lunga, bröst, pankreas

Vad är det?

  • Mucinöst adenokarcinom är en adenokarcinom-variant där minst hälften av tumörvolymen består av extracellulärt Mucin.
  • Tumörceller “flyter” i sjöar av slem, ibland som fristående celler eller som maligna körtelstrukturer.

Morfologi

  • Rikliga slemsjöar med insprängda maligna körtlar eller cellstråk.
  • Närbesläktad undertyp: signetringscellscarcinom, där slemmet är intracellulärt och trycker kärnan åt sidan.
  • Slemmet färgas med Alcianblått och PAS.

Klinik och prognos

  • Kolorektalt associeras mucinös typ ofta med MSI-hög status och Lynch syndrom.
  • Utbredd peritoneal slemspridning från appendix eller ovarium ger Pseudomyxoma peritonei.
  • Generellt något sämre prognos och kemoterapisvar än konventionellt adenokarcinom i samma stadium.

Tenta-fokus

Mucinöst och signetringscellscarcinom i kolon är kopplade till MSI och Lynch syndrom — utred vid ung patient eller hereditet.

Klinisk pärla

Massivt slem i buken (“gelébuk”) = Pseudomyxoma peritonei, oftast från en rupturerad mucinös appendixtumör.

Kopplingar