Mucinöst adenokarcinom
Kurs: MDBI
| Typ | Malign epitelial tumör (adenokarcinom-variant) |
| Nyckelfynd | ≥50 % av tumören utgörs av extracellulärt slem |
| Vanliga lokaler | Kolorektalt, ovarium, lunga, bröst, pankreas |
Vad är det?
- Mucinöst adenokarcinom är en adenokarcinom-variant där minst hälften av tumörvolymen består av extracellulärt Mucin.
- Tumörceller “flyter” i sjöar av slem, ibland som fristående celler eller som maligna körtelstrukturer.
Morfologi
- Rikliga slemsjöar med insprängda maligna körtlar eller cellstråk.
- Närbesläktad undertyp: signetringscellscarcinom, där slemmet är intracellulärt och trycker kärnan åt sidan.
- Slemmet färgas med Alcianblått och PAS.
Klinik och prognos
- Kolorektalt associeras mucinös typ ofta med MSI-hög status och Lynch syndrom.
- Utbredd peritoneal slemspridning från appendix eller ovarium ger Pseudomyxoma peritonei.
- Generellt något sämre prognos och kemoterapisvar än konventionellt adenokarcinom i samma stadium.
Tenta-fokus
Mucinöst och signetringscellscarcinom i kolon är kopplade till MSI och Lynch syndrom — utred vid ung patient eller hereditet.
Klinisk pärla
Massivt slem i buken (“gelébuk”) = Pseudomyxoma peritonei, oftast från en rupturerad mucinös appendixtumör.
Kopplingar
- Adenocarcinom — övergripande tumörtyp
- Mucin — det definierande sekretet
- Signetringscellscancer — närbesläktad slemproducerande variant
- Pseudomyxoma peritonei — komplikation vid peritoneal spridning
- Lynch syndrom — associerat vid kolorektal lokalisation