Pseudomyxoma peritonei

Kurs: MDBI

Typ	Mucinös spridning i bukhålan
Ursprung	Oftast mucinös appendixneoplasi
Nyckelfynd	”Gelébuk” – bukhålan fylls av gelatinöst mucin

Vad är det?

• Pseudomyxoma peritonei (PMP) är ett tillstånd där bukhålan fylls med stora mängder gelatinöst mucin tillsammans med mucinproducerande tumörceller.
• Kallas kliniskt “gelébuk”.

Etiologi och patofysiologi

• Utgår oftast från en rupturerad mucinös appendixneoplasi – mer sällan från ovarium eller kolon.
• Tumörceller sprids i bukhinnan och fortsätter producera mucin → progressiv ansamling.
• Ofta låggradig histologi men lokalt aggressiv pga den mekaniska mucinansamlingen.

Symtom och diagnostik

• Tilltagande bukomfång, ascitesliknande bild, tarmvred och oklar buksmärta.
• DT buk visar mucinösa massor; diagnosen bekräftas histopatologiskt.

Behandling och prognos

• Behandling: cytoreduktiv kirurgi + HIPEC (uppvärmd intraperitoneal cytostatika).
• Tenderar att recidivera lokalt; fjärrmetastaser är ovanliga.

Tenta-fokus

Pseudomyxoma peritonei = “gelébuk”, oftast från rupturerad mucinös appendixneoplasi. Behandlas med cytoreduktiv kirurgi + HIPEC.

Klinisk pärla

En till synes “banal” appendix kan dölja en mucinös neoplasi – fynd av mucin i buken vid appendektomi ska alltid utredas vidare.

Kopplingar

• Mucinös appendixneoplasi — vanligaste ursprunget
• Mucin — det ansamlade materialet
• Peritoneum — spridningsområdet
• HIPEC — central behandling
• Ascites — differentialdiagnos till mucinansamlingen