Nodulärt lymfocytrikt Hodgkinlymfom

Kurs: MDBI

Typ	Subtyp av klassiskt Hodgkinlymfom (lymfocytrikt, LRCHL)
Tumörcell	Klassiska Reed-Sternberg-celler
Immunfenotyp	CD30+ och CD15+, CD20−/svag, PAX5 svag
Prognos	Bäst bland de klassiska subtyperna

Vad är det?

• Lymfocytrikt klassiskt Hodgkinlymfom är en av de fyra subtyperna av klassiskt Hodgkinlymfom (jämte nodulär skleros, blandad cellularitet och lymfocytfattig).
• Kännetecknas av enstaka klassiska Reed-Sternberg-celler i en bakgrund rik på små lymfocyter, oftast med nodulärt växtsätt (kan även vara diffust).

Morfologi och immunfenotyp

• Reed-Sternberg-celler med klassisk fenotyp: CD30+, CD15+, PAX5 svagt+, CD20 negativ eller svag, EBV kan vara positiv.
• Bakgrunden domineras av små B-celler; till skillnad från NLPHL saknas äkta LP-/popcornceller.

Förekomst och differentialdiagnos

• Viktigaste differentialdiagnos: NLPHL — morfologiskt likt (nodulärt, lymfocytrikt) men immunfenotypiskt motsatt (RS-celler CD30+/CD15+/CD20− vs LP-celler CD20+/CD15−/CD30−).
• Immunhistokemi är avgörande för att skilja dem åt.

Klinik och prognos

• Ofta äldre patienter, begränsat stadium, sällan B-symtom.
• Bäst prognos av de klassiska subtyperna; behandlas enligt principer för klassiskt Hodgkinlymfom (ABVD ± strålning).

Tenta-fokus

Lymfocytrikt klassiskt HL har klassiska Reed-Sternberg-celler (CD30+/CD15+/CD20−) i en lymfocytrik bakgrund. Förväxlas lätt med NLPHL — immunfenotypen skiljer dem: klassiskt HL = CD30+/CD15+, NLPHL = CD20+.

Klinisk pärla

Minnesregel: “rikt” = klassiskt (Reed-Sternberg, CD30/CD15), “predominant/popcorn” = NLPHL (CD20). Samma lymfocytrika, nodulära bakgrund men helt olika tumörcell och behandling.

Kopplingar

• Hodgkinlymfom — den överordnade gruppen
• Reed-Sternberg-cell — den diagnostiska tumörcellen
• Nodulärt lymfocytpredominant Hodgkinlymfom — central differentialdiagnos
• CD30 — definierande markör för klassiskt HL
• ABVD — standardbehandling vid klassiskt Hodgkinlymfom