WHO-gradering av benmärgsfibros

Kurs: MDBI

Typ	Semikvantitativt graderingssystem (MF 0–3)
Bedömer	Grad av retikulin- och kollagenfibros i benmärgen
Nyckelfynd	Silverimpregnering av retikulinfibrer

Vad är det?

• WHO:s graderingsskala (MF-0 till MF-3) för mängden fibros i benmärgen, bedömd på benmärgsbiopsi.
• Central vid utredning av myeloproliferativa neoplasier (MPN), särskilt primär myelofibros.

Princip

• Retikulinfibrer påvisas med silverimpregnering; grov kollagen med trikrom.
• Grovt: MF-0 enstaka retikulin; MF-1 löst nätverk; MF-2 diffust tätt retikulinnät med grova buntar; MF-3 grovt retikulin + kollagen, ofta osteoskleros.

Tolkning

• Stigande grad korrelerar med leukoerytroblastisk blodbild, tårdroppsceller och splenomegali.
• MF-2–3 ger ofta “torr tapp” vid aspiration, varför biopsi krävs.

Klinisk betydelse

• Graden ingår i WHO-kriterierna för primär myelofibros och skiljer tidig (prefibrotisk) från manifest fibrotisk fas.
• Fibrosgraden har prognostisk betydelse.

Tenta-fokus

“Dry tap” (torr benmärgsaspiration) + leukoerytroblastisk blodbild med tårdroppsceller talar för myelofibros — diagnosen kräver benmärgsbiopsi med silverfärgning för gradering.

Klinisk pärla

Lätt retikulinfibros (MF-1) kan vara reversibel och ospecifik; först grov kollagenfibros (MF-2–3) är prognostiskt ogynnsam.

Kopplingar

• Primär myelofibros — huvuddiagnosen
• Myeloproliferativ neoplasi — sjukdomsgruppen
• Benmärgsbiopsi — underlaget för gradering
• Retikulin — fibertypen som graderas
• Osteoskleros — associerat fynd vid höggradig fibros