Lambda-kedja

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2

Vad är det?

• Lambda (λ) är den ena av de två typerna av lätta immunglobulinkedjor.
• Genlokuset ligger på kromosom 22.

Varför är det viktigt / Mekanism

• Lambdalokuset rearrangeras efter kappalokuset under B-cellsutvecklingen. En lambdapositiv B-cell har alltså först misslyckats med båda kappaallelerna.
• Detta förklarar den normala fördelningen: cirka en tredjedel av B-cellerna är lambdapositiva, kvoten κ:λ ≈ 2:1.
• Allelisk exklusion gäller även här – en cell uttrycker antingen kappa eller lambda, aldrig båda.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Lambda-restriktion i en cellpopulation talar för Klonalitet och därmed malignitet. Påvisas med IHC eller flödescytometri.
• En omvänd κ/λ-kvot (dvs. lambda-dominans) är särskilt misstänkt, eftersom den avviker från både klonalitetsmönstret och normalfördelningen.
• Lambda-restrikterat Multipelt myelom är statistiskt förknippat med:
  • Högre risk för AL-amyloidos – lambdakedjor har större amyloidogen benägenhet.
  • Oftare njurpåverkan och Cast-nefropati.
  • Något sämre prognos.
• Fri lambda mäts i FLC-analysen och används för diagnos och behandlingsuppföljning.

Tenta-fokus

Lambda = kromosom 22, rearrangeras efter kappa, utgör cirka en tredjedel normalt. Lambda är den kedja som oftast ger AL-amyloidos.

Klinisk pärla

En patient med myelom, nefrotiskt syndrom, hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion och perifer neuropati ska misstänkas ha AL-amyloidos – och kedjan är statistiskt oftast lambda. Diagnosen kräver biopsi med Kongorödfärgning.

Kopplingar

Relaterat: Lätta kedjor, Kappa-kedja, Ljuskedjerestriktion, Klonalitet, Multipelt myelom, Cast-nefropati