CuraKI

Kappa-kedja

Kappa-kedja

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2

Vad är det?

Varför är det viktigt / Mekanism

  • Under B-cellsutvecklingen rearrangeras kappalokuset först. Om båda kappaallelerna misslyckas prövas lambdalokuset. Det är därför kappa är vanligare än lambda.
  • Normalt förhållande i en polyklonal population: κ:λ ≈ 2:1.
  • En cell som lyckats med kappa stänger definitivt av lambdalokuset (allelisk exklusion). Varje mogen B-cell uttrycker alltså exakt en lätt kedjetyp.

Klinisk relevans & Diagnostik

  • Kappa-restriktion – att i praktiken alla celler i en population är kappapositiva – talar för Klonalitet och därmed för Lymfom eller annan B-cellsmalignitet.
  • Påvisas med IHC på snitt eller med flödescytometri på blod, benmärg eller finnålsmaterial.
  • Fri kappa i serum mäts som del av FLC-analysen; kvoten κ/λ används både diagnostiskt och för behandlingsuppföljning vid Multipelt myelom.
  • Kappa-restrikterad M-komponent är något vanligare vid myelom än lambda-restrikterad, men lambda-myelom har oftare njurpåverkan och amyloidos.

Tenta-fokus

Kappa på kromosom 2, lambda på kromosom 22, tung kedja (IGH) på kromosom 14. Normal kvot κ:λ ungefär 2:1.

Klinisk pärla

Vid tolkning av FLC-kvot måste njurfunktionen vägas in. Fria lätta kedjor utsöndras renalt, så vid nedsatt GFR stiger båda – och referensintervallet för kvoten vidgas. Annars riskerar man överdiagnostik hos njursjuka.

Kopplingar

Relaterat: Lätta kedjor, Lambda-kedja, Ljuskedjerestriktion, Klonalitet, Multipelt myelom, IHC

Graph View

Backlinks