Atresi
Kurs: MDBI
| Typ | Medfödd avsaknad eller tillslutning av ett normalt lumen/öppning |
| Mekanism | Utebliven kanalisering eller destruktion under embryonalutvecklingen |
| Nyckelfynd | Blint slutande eller saknat hålrum → passagehinder |
Vad är det?
- Atresi betyder att ett normalt ihåligt organ eller en kanal saknar öppning eller lumen, antingen medfött eller (mer sällan) förvärvat.
- Det uppstår oftast genom att embryots kanalisering uteblir eller att ett redan bildat lumen förstörs (t.ex. av Ischemi eller Inflammation).
- Motsats/kontrast: Stenos = förträngning (lumen finns men är trångt), atresi = lumen saknas helt.
Viktiga exempel
- Esofagusatresi: blint slutande matstrupe, ofta med Trakeoesofageal fistel; ger skummande saliv och matningssvårigheter hos nyfödd.
- Gallvägsatresi: progressiv destruktion av gallgångar → neonatal ikterus, avfärgad avföring; obehandlad ger Levercirros.
- Analatresi (anorektal missbildning): utebliven perforation av analmembranet.
- Duodenalatresi: associerad med Downs syndrom; ger “double bubble” på röntgen.
- Follikelatresi: fysiologisk degeneration av ovarialfolliklar (annan betydelse av ordet).
Klinisk betydelse
- Presenterar sig oftast neonatalt med tecken på obstruktion (kräkning, uppspänd buk, utebliven mekoniumavgång eller matningsproblem).
- Många former kräver kirurgisk korrektion tidigt; Gallvägsatresi är den vanligaste orsaken till Levertransplantation hos barn.
Tenta-fokus
Gallvägsatresi måste opereras (Kasai-portoenterostomi) tidigt, helst inom de första levnadsveckorna, annars utvecklas irreversibel Levercirros. Konjugerad hyperbilirubinemi + avfärgad avföring hos nyfödd = utred akut.
Klinisk pärla
“Double bubble” på buköversikt (gas i ventrikel + proximala duodenum) hos ett nyfött barn talar för Duodenalatresi — tänk samtidigt på Downs syndrom.
Kopplingar
- Stenos — förträngning, kontrast till total tillslutning
- Gallvägsatresi — kliniskt viktigaste formen
- Esofagusatresi — klassisk neonatal missbildning
- Kongenital missbildning — övergripande kategori
- Trakeoesofageal fistel — vanlig samtidig anomali