Malrotation

Kurs: MDBI

Typ	Kongenital missbildning (tarmrotation och -fixation)
Nyckelfynd	Risk för midgut-volvulus och tarmischemi hos nyfödd
Embryologi	Utebliven normal 270° rotation av medeltarmen

Vad är det?

• Malrotation är en ofullständig eller felaktig rotation och fixation av medeltarmen (midgut) under fosterutvecklingen (normalt roterar tarmen 270° moturs kring arteria mesenterica superior).
• Resultatet blir en onormalt kort mesenterialrot, abnormt läge av caekum och Laddska band (peritoneala band) som kan komprimera duodenum.

Patofysiologi

• Den smala mesenterialroten predisponerar för volvulus: tarmen vrider sig kring roten → avsnört blodflöde i arteria mesenterica superior → tarmischemi/infarkt inom timmar.

Symtom och diagnostik

• Neonatalt: gallfärgad kräkning hos nyfödd, akut buk.
• Diagnostik: övre passageröntgen (malposition av Treitz ligament), ultraljud (whirlpool-tecken).

Behandling

• Kirurgi enligt Ladds operation (Ladd’s procedure) vid volvulus/symtomgivande malrotation.

Tenta-fokus

Gallfärgad (bilious) kräkning hos nyfödd = midgut-volvulus tills motsatsen bevisats → akut utredning. Malrotation är den underliggande predisponerande anomalin.

Klinisk pärla

Katastrofen bakom malrotation är volvulus kring den smala mesenterialroten → ocklusion av arteria mesenterica superior → utbredd tarmischemi. Tidsfönstret för att rädda tarmen är kort.

Kopplingar

• Missbildning — malrotation är en kongenital anomali
• Volvulus — den fruktade komplikationen
• Tarmischemi — följd av strypt mesenterialt blodflöde
• Ileus — malrotation kan ge obstruktion
• Arteria mesenterica superior — kärlet kring vilket tarmen vrids