Myelomnjure

Kurs: MDBI

Typ	Njurskada vid multipelt myelom
Nyckelfynd	Cylindrar av fria lätta kedjor i distala tubuli
Mekanism	Fria lätta kedjor fäller ut och skadar tubuli

Vad är det?

• Myelomnjure (myelomatös cast-nefropati) är den vanligaste orsaken till njursvikt vid multipelt myelom.
• Beror på massiv produktion av fria lätta immunglobulinkedjor som utsöndras i urinen.

Patofysiologi och morfologi

• Fria lätta kedjor filtreras fritt och når distala tubuli, där de tillsammans med Tamm-Horsfall-protein bildar täta, hårda cylindrar (casts).
• Cylindrarna ockluderar tubuli och framkallar en främmandekroppsreaktion med jätteceller.
• Lätta kedjor är dessutom direkt toxiska för det proximala tubulusepitelet.
• Övriga myelomrelaterade njurskador: Hyperkalcemi, AL-amyloidos och dehydrering.

Diagnostik och klinik

• Njursvikt hos äldre + Anemi + skelettsmärta → misstänk myelom.
• Proteinuri med fria lätta kedjor (dU-elfores, lambda-kvot) men ofta negativ urinsticka (mäter albumin, inte lätta kedjor).
• Rehydrering och snabb sänkning av lätta kedjor (myelombehandling) är avgörande.

Tenta-fokus

Vid myelomnjure är urinstickan för protein ofta NEGATIV trots massiv utsöndring — stickan mäter albumin, inte fria lätta kedjor (Bence Jones). Använd urinelfores.

Klinisk pärla

“CRAB” (hyperCalcemi, Renal svikt, Anemi, Bone lesions) sammanfattar myelomets organskador — R:et är ofta myelomnjuren.

Kopplingar

• Plasmacellsmyelom — grundsjukdomen
• Bence Jones-protein — nefrotoxiska lätta kedjor
• Hyperkalcemi — bidragande njurskada
• AL-amyloidos — annan lätt-kedje-relaterad njurskada
• Akut tubulär nekros — differentialdiagnos vid akut njursvikt