Shimada-klassifikation

Kurs: MDBI

Typ	Histopatologiskt klassifikationssystem
Tillämpning	Neuroblastom och besläktade perifera neuroblastiska tumörer
Bedömer	Schwannstroma, differentiering, mitos-karyorrhexisindex, ålder
Utfall	Gynnsam vs ogynnsam histologi

Vad är det?

• Shimada-klassifikationen (grunden i det internationella INPC-systemet) är ett åldersanpassat histopatologiskt system som delar in neuroblastiska tumörer i gynnsam eller ogynnsam histologi och därmed prognosgrupp.
• Bedömningen väger samman morfologi och patientens ålder, eftersom samma bild betyder olika saker beroende på hur gammalt barnet är.

Princip / Bedömningskriterier

• Schwannskt stromainnehåll: stromarikt vs stromafattigt.
• Grad av differentiering hos neuroblasterna (odifferentierad → differentierande).
• Mitos-karyorrhexisindex (MKI): andel celler i Mitos eller karyorrhexis — lågt, intermediärt eller högt.
• Ålder vid diagnos (brytpunkter kring 18 och 60 månader).

Tolkning / Klinisk användning

• Gynnsam histologi: yngre barn, stromarik/differentierande tumör, lågt MKI → bättre Prognos.
• Ogynnsam histologi: äldre barn, odifferentierad/stromafattig tumör, högt MKI → sämre prognos.
• Vägs samman med MYCN-amplifiering, stadium och ploiditet i riskstratifieringen som styr behandlingsintensitet.

Tenta-fokus

Neuroblastomets prognos beror på ett samspel mellan ålder, stadium, histologi (Shimada/INPC) och MYCN-status. Kom ihåg paradoxen: mycket små barn kan ha spontant regredierande sjukdom (stadium MS/4S), medan MYCN-amplifiering alltid signalerar aggressiv sjukdom.

Klinisk pärla

Nyckelvariabeln som skiljer gynnsam från ogynnsam histologi vid en given ålder är ofta mitos-karyorrhexisindex — högt MKI betyder hög proliferation och celldöd och drar mot ogynnsam grupp.

Kopplingar

• Neuroblastom — tumören klassifikationen gäller
• MYCN — oberoende viktig prognosmarkör
• Smårunda blåcellstumörer — differentialdiagnostisk kategori
• MKI — central histologisk variabel
• Ganglioneurom — den mogna, stromarika änden av spektrumet