Sulfhemoglobin

Kurs: MDBI

Typ	Onormalt Hemoglobin-derivat (dyshemoglobin)
Nyckelfynd	Irreversibel Cyanos med normalt pO₂
Orsak	Vissa läkemedel/kemikalier (svavelhaltiga)
Släkting	Methemoglobin (reversibelt)

Vad är det?

• En irreversibel förändring av Hemoglobin där en svavelatom byggs in i porfyrinringen.
• Kan inte transportera Syre och återgår INTE till normalt hemoglobin — molekylen finns kvar tills erytrocyten bryts ned.
• Ger Sulfhemoglobinemi, en form av Dyshemoglobinemi tillsammans med Methemoglobinemi och karboxihemoglobin.

Morfologi / kemi

• Grönaktigt pigment; blodet kan se mörkt/grönbrunt ut.
• Bildas vid exponering för svavelhaltiga läkemedel (t.ex. vissa Sulfonamider, Fenazopyridin) och oxiderande ämnen.
• Till skillnad från Methemoglobin kan sulfhemoglobin inte reduceras tillbaka av Metylenblått.

Klinisk betydelse

• Cyanos vid låga koncentrationer (cyanos syns redan vid ca 0,5 g/dl sulfhemoglobin) trots normal arteriell syrgasspänning.
• Ger falska värden på pulsoximeter (avläser fel syremättnad).
• Oftast lindrigt och självbegränsande — försvinner när påverkade erytrocyter ersätts; behandling = utsättning av utlösande ämne.

Tenta-fokus

Klassisk konstellation: patient med tydlig Cyanos men normalt arteriellt pO₂ och cyanos som INTE svarar på syrgas. Skilj sulfhemoglobin (irreversibelt, svarar ej på Metylenblått) från Methemoglobin (reversibelt, svarar på metylenblått).

Klinisk pärla

“Blått blod som inte blir rosa av syrgas” pekar mot ett dyshemoglobin. Att Metylenblått hjälper vid Methemoglobinemi men INTE vid sulfhemoglobinemi är en snygg diskriminator på tentan.

Kopplingar

• Methemoglobin — närmaste differentialdiagnos (reversibel)
• Cyanos — den kliniska huvudmanifestationen
• Hemoglobin — utgångsmolekylen
• Pulsoximetri — ger felaktiga mätvärden
• Dyshemoglobinemi — övergripande grupp