Gomspalt
Kurs: Basvetenskap 3
Vad är det?
- Medfödd bristande sammanväxning av gommens anlag — den vanligaste kraniofaciala missbildningen, i Sverige ca 2 per 1000 födda, ofta i kombination med läppspalt (LKG).
Detaljer
Embryologi — två skilda processer, två skilda tidpunkter
| Primära gommen | Sekundära gommen | |
|---|---|---|
| Omfattar | Läpp, alveolarutskott, framför foramen incisivum | Hårda gommen bakom foramen incisivum + mjuka gommen |
| Bildas av | Medial nasalutskott + maxillarutskott | De två gomhyllorna (palatine shelves), som roterar från vertikalt till horisontellt läge |
| Tidpunkt | Vecka 5–6 | Vecka 7–9 |
| Vid utebliven fusion | Läppspalt ± käkspalt | Gomspalt |
- Tungans position är avgörande: gomhyllorna kan bara rotera horisontellt när underkäken vuxit och tungan sjunkit ned. Vid mikrognati blockerar tungan hyllorna → Pierre Robins sekvens (mikrognati + glossoptos + gomspalt + andningshinder).
- Riskfaktorer: rökning, antiepileptika (valproat, fenytoin), retinoider, kortison, folatbrist, diabetes hos modern, samt en lång rad syndrom (22q11-deletion, Stickler, Van der Woude, Treacher Collins).
Konsekvenser och deras anatomiska förklaring
| Problem | Mekanism |
|---|---|
| Amningssvårighet | Kan inte skapa undertryck; specialnapp behövs |
| Kronisk serös mediaotit — nästan 100 % | Musculus tensor veli palatini saknar fäste → tuba auditiva kan inte öppnas. Rörbehandling regelmässigt |
| Hypernasalt tal | Velofaryngeal insufficiens, Musculus levator veli palatini |
| Tand- och bettavvikelser | Alveolarutskottets spalt |
- Behandlingen är ett team-arbete över hela uppväxten: läppslutning ca 3–6 mån, gomslutning ca 12–18 mån, käkbensplastik med benttransplantat vid 9–11 år, taloperation och ortodonti vid behov, slutligen ortognatkirurgi i tonåren.
- Submukös gomspalt är den lömska formen: slemhinnan är hel men muskulaturen är kluven. Trias: kluven uvula, benig inskärning i bakre hårda gommen och en genomskinlig medellinjestrimma (zona pellucida). Kan avslöjas först vid adenoidektomi, som då kan utlösa hypernasalt tal.
Tenta-fokus
Foramen incisivum är den embryologiska vattendelaren mellan primär och sekundär gom — läppspalt och gomspalt är därför två olika defekter med olika embryologi, även när de förekommer tillsammans. Kunna att läppspalt är vanligare hos pojkar och isolerad gomspalt hos flickor (gomhyllorna stängs senare hos flickor).
Klinisk pärla
Kluven uvula hos ett barn är inte en kuriositet — det är ett tecken på submukös gomspalt, och en kontraindikation mot rutinmässig adenoidektomi utan föregående bedömning.
Kopplingar
Relaterat: Modul 1 - Huvud och hals, Musculus tensor veli palatini, Musculus levator veli palatini, Farynx, Embryologi, Tuba auditiva