Glanskiva
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
- Discus intercalaris – den specialiserade cell-cellkontakten mellan kardiomyocyter, synlig i ljusmikroskop som en mörk trappstegsformad linje.
- Innehåller tre typer av förbindelser: Desmosom och fascia adherens för mekanisk sammanhållning, samt Gap junction för elektrisk koppling.
- Är det som gör hjärtat till ett funktionellt syncytium – hela kammarmuskulaturen kontraherar som en enhet.
Varför är det viktigt / Mekanism
| Komponent | Läge i glanskivan | Funktion | Ankarprotein |
|---|---|---|---|
| Fascia adherens | Transversell del | Överför kontraktionskraft mellan sarkomerer | Aktin via N-kadherin, catenin |
| Desmosom | Transversell del | Motstår mekanisk dragning | Desmin (intermediärfilament) via Desmoglein, desmoplakin, plakofilin-2 |
| Gap junction | Longitudinell del | Elektrisk koppling, Cx43 | Ingen – kanalen är kopplingen |
- Den funktionella enheten kallas area composita: i hjärtat är desmosom och adherens junction inte skarpt åtskilda utan blandade, vilket ger extra hållfasthet.
- Gap junctions sitter mest i den longitudinella delen. Därför sprids impulsen 3–5 gånger snabbare längs fiberriktningen än tvärs över – anisotrop ledning, en central förutsättning för reentry-arytmier.
Klinisk relevans & Diagnostik
| Sjukdom | Mekanism |
|---|---|
| Arytmogen högerkammarkardiomyopati (ARVC) | Mutation i plakofilin-2, desmoplakin, desmoglein-2, plakoglobin → glanskivan brister vid mekanisk belastning → myocytdöd → fett- och fibrosersättning → ventrikeltakykardi och plötslig död hos unga idrottare |
| Naxos sjukdom | Plakoglobinmutation: ARVC + ullhår + palmoplantar keratoderma |
| Carvajals syndrom | Desmoplakin: kardiomyopati + hudfenotyp |
| Ischemi och fibros | Cx43 omfördelas från glanskivan till cellens sidor → långsam heterogen ledning → reentry |
| Hjärtsvikt | Nedreglerat Cx43 → ökad arytmirisk |
- Diagnostik vid ARVC: MR hjärta, signalmedelvärdes-EKG, epsilonvåg och T-negativitet i V1–V3, familjeanamnes och genetisk testning. Behandling: undvik uthållighetsidrott, betablockad, ICD vid högrisk.
Tenta-fokus
ARVC är en desmosomsjukdom – samma proteinfamilj som vid Pemfigus vulgaris, fast i hjärtat i stället för i huden. Plötslig hjärtdöd hos en ung idrottare ska alltid väcka misstanken.
Klinisk pärla
Att desmosomen ankrar desmin och inte aktin är skillnaden mot fascia adherens. Desminmutationer ger därför också kardiomyopati, fast från filamentsidan.
Klinisk pärla
Anisotrop ledning – snabbare längs än tvärs – beror helt på var gap junctions sitter, och är den anatomiska grunden för att ärrvävnad efter infarkt blir arytmogen.
Kopplingar
Relaterat: Gap junction, Desmosom, Desmoglein, Atrioventrikulärnoden, Ryanodinreceptor, Basvetenskap 5 Moment 1