Extramedullär hematopoes

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2

Vad är det?

• Extramedullär hematopoes betyder att blodbildning sker utanför benmärgen, framför allt i levern och mjälten.
• Det är en kompensatorisk återgång till fostrets blodbildningsorgan när benmärgen inte längre räcker till.

Varför är det viktigt / Mekanism

• Under fosterlivet flyttar blodbildningen: gulesäck → lever och mjälte → benmärg. Levern och mjälten behåller livet ut förmågan att återuppta funktionen om de stimuleras tillräckligt.
• Utlösande situationer:
  • Primär myelofibros – benmärgen ersätts av fibros, hematopoesen tvingas ut. Ger den mest uttalade splenomegalin av alla MPN.
  • Kroniska hemolytiska anemier – Talassemi, sicklecellanemi, hereditär sferocytos. Massiv erytropoetisk drivkraft.
  • Myelofthisis – benmärgen tränger undan av metastaser eller granulom.
• Konsekvenser:
  • Splenomegali och hepatomegali, ofta med tryckkänsla, tidig mättnadskänsla och risk för mjältinfarkt.
  • Leukoerytroblastisk blodbild – kärnförande erytrocyter, omogna granulocyter och droppformade erytrocyter (dakryocyter) i perifert blod. Detta är den karakteristiska utstryksbilden.
  • Vid uttalad talassemi: expansion av märgutrymmet i skallben och ansiktsskelett ger “chipmunk facies” och den klassiska “hair-on-end”-bilden på skallröntgen, samt paraspinala massor som kan ge medullakompression.
• Extramedullär hematopoes är ineffektiv – produktionen sker i en miljö utan rätt stromal stödstruktur, så cellerna som produceras är kvalitativt sämre.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Dakryocyter (tårdroppsformade erytrocyter) i utstryk + splenomegali + anemi är ett triadfynd som starkt talar för myelofibros.
• Diagnostik: benmärgsbiopsi (aspiration ger ofta “dry tap” vid fibros), JAK2/CALR/MPL-analys, retikulinfärgning för att gradera fibrosen.
• Splenektomi kan övervägas vid uttalade symtom men är riskabelt – mjälten kan vara patientens huvudsakliga blodbildningsorgan, och ingreppet kan förvärra anemin dramatiskt.
• Behandling av myelofibros: ruxolitinib (JAK-hämmare) minskar splenomegali och konstitutionella symtom; allogen stamcellstransplantation är enda kurativa alternativet.

Tenta-fokus

Dakryocyter (droppformade erytrocyter) + leukoerytroblastisk bild + massiv splenomegali = myelofibros. Att aspirationen ger “dry tap” och att biopsi krävs är också en frekvent fråga.

Klinisk pärla

Att aldrig splenektomera reflexmässigt vid massiv splenomegali och myelofibros är en viktig klinisk princip. Mjälten är i det läget inte problemet utan lösningen – den har tagit över en funktion benmärgen förlorat.

Kopplingar

Relaterat: Primär myelofibros, MPN, Mjälte, Talassemi, JAK2, 14 Hematoonkologi och Benmärgssjukdom