Meningiom

Kurs: MDBI

Typ	Tumör utgången från meningoteliala araknoidalceller
Epidemiologi	En av de vanligaste primära intrakraniella tumörerna; kvinnlig övervikt
Nyckelfynd	Durabaserad extraaxial massa, virvlar och psammomkroppar
Immunfenotyp	EMA+, SSTR2A+, Progesteronreceptor ofta+
Prognos	Oftast benign (WHO grad 1); recidivrisk vid ofullständig resektion

Vad är det?

• Långsamväxande tumör som utgår från meningoteliala (araknoidala) täckceller i hjärnhinnorna.
• Sitter extraaxialt, duraanslutet – konvexitet, falx, sfenoidalvingen, olfaktoriusfåran och spinalt.
• Ger symtom genom masseffekt på underliggande hjärna snarare än genom infiltration.

Etiologi och riskfaktorer

• Tidigare joniserande strålning mot huvudet är starkaste kända riskfaktorn.
• Förlust av NF2 (kromosom 22) är vanlig; multipla meningiom ses vid neurofibromatos typ 2.
• Uttryck av progesteronreceptorer kan förklara tillväxt under graviditet.

Morfologi

• Meningoteliala celler i virvlar (whorls) och syncytiala flak med suddiga cellgränser.
• Psammomkroppar – koncentriskt förkalkade strukturer, särskilt i psammomatös/transitionell subtyp.
• Intranukleära cytoplasmatiska pseudoinklusioner och “kärnfönster”.
• WHO grad 1 (benign, majoriteten), grad 2 (atypiskt – ökad mitosaktivitet eller hjärninvasion), grad 3 (anaplastiskt/malignt).

Diagnostik och behandling

• MR visar duraanslutning med kontrastuppladdning och “dural tail”. EMA och SSTR2A är positiva.
• Behandling: observation vid små asymtomatiska, annars kirurgisk resektion; strålbehandling vid rest, recidiv eller höggradiga former.

Tenta-fokus

Klassisk kombination: extraaxial durabaserad tumör med virvlar + psammomkroppar och EMA-positivitet. Kom ihåg kopplingen till NF2/Neurofibromatos och att graden avgörs av mitoser och hjärninvasion.

Klinisk pärla

Meningiom är ofta hormonkänsligt – kan växa till under graviditet – och är ett typiskt “incidentalom” på hjärnavbildning hos medelålders kvinnor. SSTR2A-uttryck utnyttjas för PET med somatostatinanalog.

Kopplingar

• Psammomkropp — karakteristiskt histologiskt fynd
• EMA — central diagnostisk markör
• Neurofibromatos — NF2-associerade multipla meningiom
• Masseffekt — mekanism bakom symtomen
• Somatostatinreceptor — uttryck utnyttjas för PET-diagnostik