Omfaloenterisk fistel
Kurs: MDBI
| Typ | Medfödd missbildning (vitellingångsanomali) |
| Nyckelfynd | Fekal/enterisk sekretion från naveln hos nyfödd |
| Orsak | Utebliven obliteration av hela Ductus omphaloentericus |
| Släkting | Meckels divertikel (vanligaste anomalin i samma spektrum) |
Vad är det?
- En omfaloenterisk (vitellin) fistel är en kvarstående öppen förbindelse mellan Ileum och naveln — en fullständig, genomgående form av vitellingångsanomali.
- Den utgör den mest kompletta varianten i ett spektrum som också rymmer Meckels divertikel, vitellinsinus, vitellincysta och fibrös sträng.
Etiologi och embryologi
- Ductus omphaloentericus (ductus vitellinus) förbinder normalt midgut med gulesäcken under tidig fosterutveckling.
- Gången ska oblitereras i ca vecka 5–9; utebliven tillbakabildning ger anomalierna.
- Fullständigt utebliven obliteration → öppen fistel hela vägen från tarm till navel.
Morfologi och symtom
- Kliniskt ses sekretion av tarminnehåll (feces, gas eller slem) från naveln, ofta hos nyfödd/spädbarn.
- Runt naveln: rodnad, hudirritation, ibland prolaberad tarmslemhinna (“navelpolyp”).
- Komplikationer: Invagination, volvulus och infektion.
Diagnostik och behandling
- Diagnos via klinik, fistulografi och Ultraljud; differentialdiagnos mot navelgranulom och urachusrest.
- Behandling är kirurgisk excision av hela gången med slutning av tarmen.
Tenta-fokus
Fekal sekretion från naveln hos ett spädbarn = öppen omfaloenterisk fistel tills motsatsen bevisats. Kom ihåg spektrumet av vitellingångsanomalier där Meckels divertikel är den vanligaste.
Klinisk pärla
“Regel om 2” för Meckels divertikel (ca 2 % av befolkningen, ca 2 fot från ileocekalvalveln, ca 2 tum lång) hör till samma embryologiska ursprung — fisteln är bara den mest kompletta uttrycksformen.
Kopplingar
- Ductus omphaloentericus — den embryonala gång vars kvarstånd ger anomalin
- Meckels divertikel — vanligaste anomalin i samma spektrum
- Fistel — den generella patologiska förbindelsen
- Embryologi — förklarar tidpunkten för obliteration
- Invagination — möjlig komplikation