Wieneke-kriterier

Kurs: MDBI

Typ	Histopatologiskt scoringsystem
Gäller	Adrenokortikala tumörer hos barn
Nyckelfynd	Skiljer benignt från malignt i barnbinjure

Vad är det?

• Ett scoringsystem (Wieneke) — den pediatriska motsvarigheten till Weiss-kriterierna — för att bedöma malignitetspotential hos adrenokortikala tumörer hos barn.
• Behövs eftersom binjurebarkstumörer hos barn ofta beter sig benignt trots atypi som skulle bedömas som malign hos vuxna.

Princip

• Väger samman flera morfologiska parametrar, bl.a. tumörstorlek/vikt, nekros, mitosantal, atypiska mitoser, kärl- och kapselgenomväxt samt växt i omgivande vävnad.
• Fler uppfyllda parametrar → högre risk för malignt beteende.

Tolkning

• Få kriterier: sannolikt benign. Många kriterier: adrenokortikalt karcinom.
• En intermediär grupp med osäker malignitetspotential förekommer.

Klinisk betydelse

• Barn med adrenokortikala tumörer kan ha Li-Fraumeni (TP53) — genetisk utredning kan vara aktuell.
• Tumörerna är ofta hormonellt aktiva (virilisering, Cushing).

Tenta-fokus

Malignitetsbedömning av adrenokortikala tumörer skiljer sig mellan barn (Wieneke) och vuxna (Weiss) — samma morfologi tolkas olika beroende på ålder.

Klinisk pärla

Hos barn kan även relativt stora, atypiska binjurebarkstumörer bete sig benignt — därför krävs egna (Wieneke) kriterier i stället för vuxenkriterierna.

Kopplingar

• Weiss-kriterier — vuxenmotsvarigheten
• Adrenokortikalt karcinom — det man vill utesluta
• Binjurebark — ursprungsvävnaden
• Li-Fraumenis syndrom — genetisk association hos barn
• Cushingsyndrom — möjlig hormonell effekt