Zuckerkandls organ

Kurs: MDBI

Typ	Paraganglion (kromaffin vävnad)
Lokal	Para-aortalt vid a. mesenterica inferior
Nyckelfynd	Vanligaste lokalen för extraadrenalt paragangliom

Vad är det?

• Zuckerkandls organ = den största samlingen av kromaffin (extraadrenal) vävnad, belägen para-aortalt kring avgången av a. mesenterica inferior.
• Prominent hos foster/spädbarn; regredierar men rester kvarstår i vuxen ålder.

Morfologi/Funktion

• Innehåller kromaffinceller som producerar katekolaminer (främst noradrenalin).
• Del av det sympatiska paraganglion-systemet.

Klinisk betydelse

• Vanligaste ursprunget för sympatiska extraadrenala paragangliom — i praktiken “extraadrenalt feokromocytom”.
• Ger katekolaminöverskott: hypertoni, svettning, huvudvärk, palpitationer.
• Diagnostik med metanefriner och MIBG-scintigrafi; association till SDHx-mutationer.

Tenta-fokus

Zuckerkandls organ är vanligaste lokalen för extraadrenalt sympatiskt paragangliom — en katekolaminproducerande tumör som utreds med metanefriner, precis som feokromocytom i binjuren.

Klinisk pärla

“Regel om 10” för feokromocytom (ca 10 % är extraadrenala) — det extraadrenala sitter oftast just i Zuckerkandls organ.

Kopplingar

• Paragangliom — tumören som utgår härifrån
• Feokromocytom — binjuremotsvarigheten
• Kromaffinceller — celltypen
• Metanefriner — diagnostisk markör
• SDHB — genetisk association