Pregnenolon
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
| Typ | Steroidprekursor (C21) |
| Nyckelfakta | Modersteroid för alla steroidhormoner |
Vad är det?
- Pregnenolon är den första steroiden som bildas från Kolesterol och utgångspunkt för all steroidogenes.
- Bildas i mitokondrien via enzymet CYP11A1 (kolesterol-sidokedjeklyvning, ""cholesterol desmolase"").
- Detta steg är hastighetsbegränsande och styrs av StAR-proteinet, som transporterar kolesterol in i mitokondrien.
Plats i steroidsyntesen
- Bildas i binjurebarken, gonaderna och Placenta.
- Kan gå två vägar: via Progesteron (Δ4) eller via 17-hydroxipregnenolon (Δ5).
- Fördelningen mellan mineralkortikoid-, glukokortikoid- och könssteroidvägen bestäms av vilka enzymer cellen uttrycker.
Reglering
- ACTH stimulerar i binjuren, LH i gonaderna – båda ökar StAR och CYP11A1.
- Signalering sker via cAMP/PKA.
Klinisk pärla
Det verkligt hastighetsbegränsande i steroidsyntesen är inte CYP11A1-enzymet i sig utan StAR-medierad kolesteroltransport in till innermembranet – därför verkar trofiska hormoner (ACTH, LH) snabbt via StAR.
Tenta-fokus
Pregnenolon = första gemensamma prekursorn. CYP11A1/desmolas + StAR är det hastighetsbegränsande steget i ALL steroidogenes.
Kopplingar
- Kolesterol — utgångssubstrat
- Progesteron — nedströms metabolit
- Kongenital binjurebarkshyperplasi — enzymblock nedströms