Catenin
Kurs: MDBI
aliases: [Katenin, Beta-katenin, β-catenin]
| Typ | Intracellulärt adhesions- och signalprotein |
| Funktion | Länkar cadheriner till aktincytoskelettet; effektor i Wnt-signalering |
| Klinisk roll | Nukleär β-katenin = markör för Wnt-aktiverade tumörer |
Vad är det?
- Kateniner (α-, β-, p120) är intracellulära proteiner som binder de cytoplasmatiska svansarna av cadheriner (t.ex. E-cadherin) och kopplar dem till aktincytoskelettet i Adherens-junctions.
- β-katenin har en dubbelroll: adhesion (vid membranet) OCH signalering (i Wnt-signalering).
Funktion / Uttryck
- Adhesion: stabiliserar cell-celladhesion via cadherin-katenin-komplexet.
- Wnt-signalering: utan Wnt bryts β-katenin ner av ett förstörelsekomplex (APC, Axin, GSK3β). Wnt-signal eller mutation → β-katenin ackumuleras, går till kärnan, aktiverar LEF-målgener (t.ex. MYC, cyklin D1) → proliferation.
Klinisk koppling
- Nukleär β-katenin-ackumulering (immunhistokemi) ses vid:
- Kolorektalcancer (APC-mutation, FAP).
- Desmoidtumör (CTNNB1-mutation).
- Hepatoblastom, Solid pseudopapillär pankreastumör, Adamantinomatöst kraniofaryngeom.
- Förlust av membranöst E-cadherin/β-katenin-komplex → minskad adhesion → Invasion/Metastasering.
Tenta-fokus
β-katenins dubbelroll: (1) adhesion via cadherin-komplex, (2) Wnt-signalering. APC/CTNNB1-mutation → nukleär β-katenin → tumör (kolorektal, desmoid, hepatoblastom). Nukleär (ej membranös) β-katenin-färgning = aktiverad Wnt-väg.
Klinisk pärla
Immunhistokemiskt är lokalisationen allt: membranös β-katenin är normalt, medan KÄRN-positivitet signalerar patologisk Wnt-aktivering och används diagnostiskt vid t.ex. desmoidtumör.
Kopplingar
- Wnt-signalering — signalvägen β-katenin driver
- E-cadherin — β-katenins adhesionspartner
- APC — tumörsuppressorn som normalt bryter ner β-katenin
- Desmoid — tumör med CTNNB1-mutation och nukleär β-katenin
- Celladhesionsmolekyler — den övergripande adhesionskontexten